原醛与特醛-病例讨论分解.pptVIP

原发性醛固酮增多症 病因和病理 ⑴醛固酮瘤：最常见，约占本症的60～90%，多为一侧腺瘤，瘤体一般较小，直径多在1～2cm,醛固酮瘤成因不明。 ⑵特发性醛固酮增多症(特醛症)：为成人原醛症第二多见类型，约占10%。病因不甚明了。致特醛症的因素可能有①血管紧张素Ⅱ的作用被加强；②促醛固酮分泌因子的作用；③存在血清素介导的兴奋醛固酮分泌的因素。? ⑶醛固酮癌：少见，瘤体较大，直径多在3cm以上。 ⑷异位的分泌醛固酮的肿瘤：少见。 ⑸糖皮质激素可被抑制的醛固酮增多症，多见于青少年男性，部分家族性者呈常染色体显性遗传。 原发性醛固酮增多症 实验室检查 ⑴血、尿生化检查：低血钾、高血钠、碱血症、高尿钾。 ⑵肾素、血管紧张素Ⅱ，醛固酮测定：在普食条件下，本症出现血浆低肾素、低血管紧张素Ⅱ及高血浆(或尿)醛固酮改变。 ⑶螺内酯试验：螺内酯(颗粒型)100mg?tid～pid，可使本症电解质紊乱得到纠正，血压常有不同程度的下降，有助本症诊断，但不能鉴别原发或继发性醛固酮增多症。  诊断：有高血压和低血钾者要考虑本症，有典型的血、尿生化改变，螺内酯试验能纠正代谢紊乱和降低高血压，则诊断可初步成立；如能证实血浆低肾素、血管紧张素Ⅱ及高血浆(或尿)醛固酮者，则可确诊。  原发性醛固酮增多症 鉴别诊断： ⑴上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化：正常人在隔夜卧床，上午 8 时测血浆醛固酮，继而保持立位到中午 12 时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆 ACTH 、皮质醇浓度的下降相一致。特醛症患者在上午 8 时至 12 时取立位时血浆醛固酮上升明显，并超过正常人，主要由于患者站立后血浆肾素有轻度升高，加上此型对血管紧张素的敏感性增强所致；醛固酮瘤患者在此条件下，血浆醛固酮不上升，反而下降，这是因为患者肾素 - 血管紧张素系统受抑制更重，立位后也不能升高。 ⑵赛庚啶试验：血清素具有兴奋醛固酮分泌作用，可能为特醛症发病因素之一。赛庚啶为血清素拮抗剂。口服赛庚啶8mg前及服药后每半小时抽血，共2小时，测血浆醛固酮，大多数特醛症患者血浆醛固酮下降110pmol∕L以上，或较基值下降30%以上。以服后90分钟时下降最明显，平均下降50%。醛固酮瘤患者无变化。 ⑶131?I化胆固醇肾上腺扫描：如一侧肾上腺有放射性浓集，提示该侧有腺瘤；双侧皆有放射性浓集示增生。 ⑷地塞米松抑制试验：如为糖皮质激素可抑制性原醛症，三周后血钾，血、尿醛固酮，血压皆可恢复正常。 ⑸肾上腺影像学检查：超声、CT、MRI等。  治疗 醛固酮瘤手术治疗，不能手术者或特发性增生型可用药物治疗，如螺内酯，氨苯蝶啶治疗。  讨论目的 1.患者低钾的原因 2.原醛与特醛的鉴别 * Your site here LOGO 病例讨论 　　　 　　　 1.　　入院情况 2.　　辅助检查 3.　　治疗经过 4. 讨论目的 现病史、既往史 查体 　　　入院情况 　　　　主诉 主诉 　　　 　　　胸骨后疼痛8个月，再发1个月 现病史、既往史 查体 　　　入院情况 　　　　主诉 现病史 患者8个月前无明显谢罪出现胸骨后剧烈疼痛，持续性，伴出汗，无肩部放散，无头痛黑矇及晕厥。就诊于当地医院诊为“心绞痛”，予硝酸甘油静点后好转。但轻微活动后可再次诱发胸痛，遂转入我院行冠状动脉造影，示前降去狭窄，并于LAD6#及OM植入国产药物支架2枚。术后胸痛症状略好转。出院后坚持口服拜阿斯匹灵及波立维等药物。一直间断有快走路后胸痛症状，但性质较前轻。近一个月逐渐加重，为进一步诊治入我院。病来患者精神状态可，饮食睡眠二便正常，无夜间憋醒。 既往史 否认高血压、糖尿病史，否认吸烟饮酒史。 现病史、既往史 查体 　　　入院情况 　　　　主诉 查体 T36.5，P69次/分，R16次/分，BP117/70mmHg，神清，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心率69次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及。双下肢无浮肿，双足背动脉搏动可。 1.　　入院情况 2.　　辅助检查 3.　　治疗经过 4. 讨论目的 化学检查 　　　辅助检查 　　　物理检查 物理检查 　 腹部彩超：肝囊肿、双肾囊肿、双肾段动脉RI偏高 肌电图：周围神经损害 眼底检查：患者拒绝 肾上腺CT：双侧肾上腺增粗、双肾多发囊肿 　　　 　　 化学检查 　　　辅助检查 　　　物理检查 化学检查 HbA1C:8.7% GSP:254nmol/l ACTH-CS（8：00）：正常 肝功：正常　 血脂：LDL-C:4.87 TG:5.21 TC: 8.34