吉兰巴雷综合征__培训课件.ppt

以后又有15例相同病例报告，这组病人的临床表现差异较大，症状出现有快有慢，恢复时间较长。周围神经电生理或肌肉、神经活检均可能正常，部分病人的自主神经有轴索变性或炎症浸润，大多数病人恢复良好。 5、其他 （1）急性感觉性神经元病 （2）假性肌营养不良 CIDP（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies，慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病） 亦称慢性吉兰-巴雷（chromic Guillain-Barre syndrome，CGBS）或慢性复发性炎性周围神经病（CRIP）的一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，是一种与急性炎症性脱髓性多神经根神经病（AIDP）相似而又不同的一种情况。 [临床表现] 起病隐袭，病前无前驱感染史及免疫接种等。CIDP可发生于任何年龄，男女均可发病。根据病程特点，临床分为4型： （1）慢性单相型，其病程至少6个月或更长，约占发病率的15%。 （2）慢性复发性，约占34%。 （3）阶梯式进行型，约占34%。 （4）慢性进展型约占15%。 不论为何种类型，临床的共同特点如下： （1）对称性的肢体无力，主要为近端如肩胛、上臂、大腿及骨盆带的肌肉无力。 （2）感觉障碍多与运动同时存在，对称性。 （3）脑神经可受累，表现为面肌无力，复视及吞咽困难，少见情况下尚有Horner征及视乳头水肿。 （4）其他可伴有自主神经功能障碍。括约肌障碍及反射活跃均为少见情况。 CIDP与AIDP的区别为： （1）CIDP呈慢性进行性或慢性复发，起病到停止进展在数月至数年，至少在3个月。AIDP起病迅速很快达到高峰，一般在1-2周，少数可至4周，尔后慢慢恢复。病程在区分两者时最重要。 （2）CIDP很少有前驱因素，而AIDP病前多上呼吸道及肠道病毒感染史。 （3）AIDP患者可有呼吸衰竭，需气管切开及人工呼吸治疗，CIDP则罕见。 （4）CIDP感觉运动多同时受累，而AIDP突出为运动受累。 （5）CIDP病理炎症表现不如AIDP明显，炎性细胞浸润少见，许旺细胞增生及洋葱样表现多见。 （6）CIDP复发多见，病程缓慢，AIDP虽可复发，但复发率很低，约0-10%，复发间隔在5个月至8年，每次复发的特点均符合AIDP。 （7）CIDP应用激素治疗效果明显，而AIDP在应用激素的治疗效果方面存在异议。 [诊断] 1、临床方面必须具备的诊断标准 （1）病程至少2个月。 （2）进展或反复发作的对称性肢体感觉运动障碍，可有脑神经受累，单纯运动或感觉受累为少见情况。 （3）反射的减低或消失。 2、临床方面必须排除或不能具备的标准 （1）各种药物、中毒、代谢、遗传以及肿瘤所致的周围神经病，手足残缺，牛皮癣，色素性视网膜炎，卟啉症。 （2）感觉平面。 （3）明显的括约肌障碍。 3、实验室检查不能具备的标准 （1）低血清胆固醇，低血清维生素B12，甲状腺功能减退，副蛋白血症，尿本一周蛋白阳性，空腹血糖≥7.5mmol/L，以及脑脊液白细胞增多＞50×106/L。 （2）神经活检显示血管炎，神经丝水肿，淀粉沉积或许旺细胞内包涵体，肾上腺白质营养不良，异染性或球样细胞白质营养不良及Refsum病（植烷酸累积病）等。 4、实验室检查必备的诊断标准 （1）电生理方面：CIDP慢性及复发病程，感觉运动的同时受累，脱髓鞘及伴有轴索的变性，使其电生理变化较AIDP更为广泛和显著，因而其电生理诊断标准亦较AIDP严格。 其标准如下： ①MCV慢于正常低限的70%（80%） ②NCV减慢远端潜伏期长于正常高限的125%（150%） ③F波消失或潜伏期超过过正常上限的120%（150%）；出现率低于50%或一过性离散。上述二项要求2条神经以上，并应以高于或低于波幅正常低限的80%。 ④一条神经以上的神经传导阻滞（Conduction block，CB）或一过性离散（Temperal dispersion，TD）。 ⅠCB为波幅、面积近端与远端比均＜50%，时限延长≤20%； ⅡTD为波幅比＜50%，面积比＞50%，时限延长＞20%； ⅢCB/TD除时限延长＞20%外余同CB。 CIDP电生理的诊断标准必须符合上述四项中的3项，并需除外神经的异常支配及嵌压。 （2）病理方面：神经活检表现为明确的脱髓鞘和髓鞘再生。电镜下5条纤维以上或大于50条撕单神经的12%以上。最少每4个结间表现脱髓鞘及再生。其他如单核细胞浸润、洋葱头形成、神经内膜或神经束膜下的水肿。 （3）脑脊液细胞数必须小于10个×106/L，如有HIV病，细胞数必须小于50×106/L，伴有蛋白的增高。 5、诊断分类： （1）肯定：①临床的必须具备标准；②临床及实验的必须排除；③具备3个实验标准。 （2）可能：具备上述①②