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先天性耳聋 我们是如何听到声音的 我们是如何听到声音的 耳聋定义及分类 耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，习惯上把轻者称为重听，把重者称为聋（hearing loss ）。在临床上统称为聋病。 分类 先天性耳聋定义及分类 先天性耳聋大致上可以理解为：在婴儿出生后不久，或是两三年内，没有因特殊外在因素所导致的耳聋疾病，基本上可以概括为先天性耳聋。 分类 遗传性聋指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。（主要为常染色体隐性遗传，占75% 以上） 非遗传性聋（约占20%） 耳聋分级 轻度耳聋 26-40dB 低声谈话困难 中度耳聋 41-55dB 近距离谈话困难 中重度耳聋 56-70dB 可闻大声 重度聋 71-90dB 可闻耳旁大声 极度聋 91dB 听不到耳旁大声 表２：WHO听力减退分级 先天性耳聋原因 致聋的主要原因有以下几个方面： 遗传因素 感染性因素 医源性因素 孕妇健康因素 1、遗传因素 由于遗传方式比较复杂，遗传性聋的表现方式也多种多样，父母听力正常，子女也可出现耳聋，在近亲婚配者的后代中，隐性遗传的遗传性聋的比例较高，这一点应引起充