川崎病发病病因川崎发病病因.doc

川崎病发病病因 川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。该病是一种血管炎综合征，好发于2～4岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。 川崎病的发病病因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。但男婴较多，日本发生率高和至今未找到直接致病病原体的现状，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染?似与川崎病相关，但也无法找到确实的证据. 川崎病症状 常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断川崎病。 此外，50%～70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周80%手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。 川崎病疾病分期 川崎病的病程大约可分以下四期 ①急性期1-11天； ②亚急性期：11-21天； ③恢复期：21-60天； ④慢性期：60天以后。 分期症状 急性期：高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、CRP增高、白细胞高； 亚急性期：体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼结合膜充血未痊愈，指趾端脱皮，血小板增高； 恢复期：症状完全消失，眼结合膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞总数渐正常； 慢性期：症状表现大多正常。 川崎病诊断 川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和DD-二聚体的升高。辅助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。 诊断可以从以下要点进行参考： 1.发热五天以上，如有其他征象，五天之内已可确诊 2.具有下列四条： (1)双侧眼结膜充血，无渗出物。 (2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。 (3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。 (4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。 (5)颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。 3.无其他病种可解释上列表现。 如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。 川崎病治疗方法 急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内（多主张7天内）及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg单次运用。使用原则参照美国心脏协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法： ①白细胞数12×109; ②血小板计数350×109; ③C-反应蛋白强阳性（4.0mg/dl）; ④红细胞压积0.35; ⑤血浆白蛋白35g/l; ⑥年龄≤12个月； ⑦性别，男性。 以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。 川崎病预后 川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要病因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。 预防接种 川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题： 其一， 丙种球蛋白阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立； 其二，川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3 个月（一般建议6月以后）。AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在丙种球蛋白后延迟至少5 个月（一般建议6月以后）,因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。但麻疹爆发期间,对于以前没有进行