ANCA相关性血管炎病例分析__培训课件.pptVIP

肾脏：约70%-80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。 其他：1、眼病变（52%）：眼部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%-20%的患者眼球突出；2、可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍； 3、皮肤病变（46%）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等。4、心脏受累（8%）可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；5、病程中约25%-50%的患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。 早期诊断至关重要，无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类诊断标准1．鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2．胸片异常:胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型4．病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断为GPA. 诊断： 治疗及预后： 对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）1-2mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击