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2016 IgG4相关肾病 吴边 提纲 一、IgG4相关疾病 二、IgG4相关肾病的临床表现 三、血清学特点 四、影像学特点 五、组织和病理特点 六、诊断 七、治疗 八、总结 IgG4相关疾病 一组系统性炎症纤维化疾病 主要特征：血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润，进而导致组织硬化和纤维化。 累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏、前列腺，腹膜后组织等。 自身免疫性胰腺炎、米库利奇病、IgG4相关肾病 IgG4相关肾病的临床表现 发病率：6/100000 男性患者多见，占所报告病例数的 73% ~87%，患病年龄60岁以上患者较多。 肾损伤主要表现为尿液检查异常，表现为少量至中等量蛋白尿，偶有大量蛋白尿， 尿β2微球蛋白升高，偶有镜下血尿，肾功能损害比较常见。 IgG4相关肾病的临床表现 影像学上：肾实质损害，如肿块或结节样改变。 超过 80%的患者同时或在此之前发现有其他器官损害。最常见的为胰腺和肝脏，其他涉及的器官包括唾液腺或泪腺、肺、胆囊、主动脉（炎性腹主动脉瘤）、心脏（心包炎）、皮肤、腹膜后腔或输尿管（腹膜后纤维化）等。 血清学表现 参考范围一般设定在 130～140 mg/dl。 在一组研究中约 80%的患者血清学检测 IgG4 或 IgG总水平升高；5%的正常人和 10%的胰腺癌患者血清 IgG4 水平也会升高。 有学者