小儿营养性维生素D缺乏症探究.pptVIP

三、临床表现 隐匿型 (血钙1.75~1.88 mmol/L) 面神经征：扣击颧弓与口角间的面颊部 腓反射：扣击膝下外侧腓骨小头神经处 陶瑟征：血压维持在收缩压和舒张压之间， 5分钟内该手出现痉挛。 三、临床表现 典型发作（血钙低于1.75 mmol/L） ①惊厥 ②手足搐搦 ③喉痉挛 肋骨串珠 肋隔沟 鸡 胸 鸡 胸 漏斗胸 漏斗胸 漏斗胸 （3）、四肢： ①腕踝畸形：手镯或脚镯（﹥6月） ②下肢畸形：“O”型腿 （﹥1岁） “X”型腿 手镯及/或脚镯 “X”型腿 “O”型腿 “O”型腿 “X”型腿 “O”型腿----“X”型腿 “O”型腿 (4).脊柱畸形 2、肌肉关节松弛 全身肌张力低下，肌肉松弛 蛙腹 蛙 腹 3、神经发育迟缓 大脑发育缓慢，讲话迟 运动发育迟缓 迟坐、迟立、迟走 免疫功能减低 4、血液生化改变 活动期： 血钙降低 ，血磷降低； 钙磷乘积小于30； 碱性磷酸酶 增高； 甲状旁腺素 升高 。 血清25-(OH)D3明显降低 5、X 线骨骼改变 活动期： 长骨钙化带消失。 干骺端呈毛刷状或杯口样改变。 骨骺软骨增宽。 骨质疏松，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形。 杯口样 毛刷样 的改变 手镯征 （三）恢复期 症状体征减轻，血钙磷正常； X线骨骺端钙化带重新出现。 （四）后遗症期 ﹥2岁有不同程度骨骼畸形； 无临床症状；血生化和X线均正常。 六、诊 断 病史：地域、季节、年龄、喂养史； 临床表现：典型表现（见前面）； 血钙、血磷降低，碱性磷酸酶增高； 骨骼X线改变； 血清25-(OH)-D3明显降低。 七、鉴别诊断 粘多糖 软骨营养不良 脑积水 低磷抗D佝偻病 肾小管酸中毒 八、治 疗 （一）.一般治疗 多晒太阳,合理喂养, 避免负重,防治并发症。 （二）.药物治疗 补充维生素D:VitD3 2000～4000IU/日,每日一次，口服4-6周; 1个月后改预防量。 预防量：VitD 400IU/日， 其它：同时补充钙剂。 预 防 (1) 提倡母乳喂养。 (2) 户外活动，多晒太阳。 (3) 预防量：从生后满月起,每日一次， 补充 VitD 400IU，直到1.5~2岁。 (4)钙剂：补充钙片,6月 150mg 6月 300mg 维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency 广州医科大学附属 广州市第一人民医院儿科 于 力 一、病 因 先天不足、日照不足、生长过快、 食物补充维生素D不足、疾病影响，消化道疾病；抗惊厥药、糖皮质激素。 肠道吸收钙不足，腹泻致维生素D和钙吸收减少。 二、发病机制 维生素D缺乏过程中 ,因甲状旁腺反应迟钝，不能调节血钙至正常水平，血钙下降，产生神经兴奋性增高的表现。 四、佝偻病的发病机制 维生素 D 缺乏 ↓ 1,25(OH)2D3缺乏 ↓ Ca、P吸收障碍↓ ↓ 血Ca,P↓ PTH↓→手足搐搦症 ↓ ↖ 成骨不良→表现一佝偻病 三、临床表现 惊厥、 手足搐搦、 喉痉挛 不同程度活动期佝偻病 营养性维生素D缺乏症vitamin D deficiency disease 分 类 一、维生素D缺乏性佝偻病 二、维生素D缺乏性手足搐搦症 维生素D缺乏性佝偻病rickets of vitamin D deficiency 一、定 义 小儿体内维生素D不足，使钙、磷代谢紊乱,导致以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 维生素D（VitD）来源 维生素D：VitD2 和VitD3 VitD2(麦角骨化醇)来自植物； VitD3 (胆骨化醇)来自动物和人体皮肤中的7-脱氢胆固醇，经日光中的光化学作用转变而成。 维生素D（VitD）组成 维生素D是脂溶性类固醇衍生物，无活性。 25-羟维生素D3[25-(OH)D3],生物活性弱； 1,25二羟维生素D3[1,25-(OH)2D3]， 生物活性强。 二、维生素D（VitD）来源 三个途径： 1、母体-胎儿的转运； 2、食物中的维生素D； 3、皮肤的光照合成； 维生素D的转运与代谢 维生素D DBP 肝,25-羟化酶