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面神经疾病 厦门市第三院耳鼻咽喉科 季阳 一、面神经解剖（穿越骨管最长的脑神经，内含运动、感觉、副交感纤维） 1、运动神经核上段 2、运动神经核段 3、小脑脑桥角段4、内耳道段 5、迷路段 6、鼓室段 7、乳突段 8、颞骨外段 内含运动、感觉、副交感纤维 部分面神经核接受对侧大脑运动皮层的锥体束纤维支配同侧颜面下部的肌肉； 其余部分面神经核接受双侧大脑运动皮层的锥体束纤维支配额肌、眼轮匝肌、皱眉肌 分支 1、岩浅大神经经蝶腭神经节司泪腺、鼻腔腺体的分泌 2、镫骨肌神经 3、鼓索神经：感觉纤维司舌前2/3味觉， 副交感纤维-下颌下神经节-颌下腺、舌下腺 二.周围性面瘫(peripheral paralysis of the facial nerve) 最常见面肌麻痹 表现为同侧面部所有表情肌驰缓性瘫痪 面神经受损部位在面神经核或面神经核以下 （一）病因与分类 1、先天性：少见 2、原发性：常见 ，占80%，如贝尔氏面瘫 3、感染性：较常见，如中耳炎、耳带状疱疹 4、外伤性：较少见 5、压迫性：较少见 6、代谢性：罕见 7、中毒性：罕见 8、医源性：较常见 （二）病理生理 1、神经外膜损伤：无面瘫 2、神经失用：有面瘫，可完全恢复 3、轴索断伤：可部分或完全恢复 4、神经断伤：不能恢复 （三）诊断与鉴别诊断 1、临床表现：病侧额纹消失、不能皱眉与闭目、鼻唇沟变浅、口角向健侧歪斜、鼓腮漏气、口角漏液。 2、面神经功能评价 （1）定量评价(Hose-Brackman,1985) Ⅰ 级 正常； Ⅱ级 轻度异常； Ⅲ级 中度异常； Ⅳ级 中重度异常； Ⅴ级 重度异常； Ⅵ级 完全麻痹 （2）定位检查法 镫骨肌反射测定：消失-面神经镫骨肌以上损害 味觉检查：病侧健侧50%以上-鼓索神经分支以上损害 泪腺分泌检查：病侧相差50%以上-膝状神经节以上损害 涎腺分泌检查：病侧减少25%以上-膝状神经节以上损害 （3）定性检查法 肌电图（EMG） 神经电图（ENG）：大于90%有手术指征 神经兴奋性试验 鉴别诊断:需与中枢性面瘫鉴别 （四）治疗 1、病因治疗： 2、药物治疗：营养神经、扩张血管、抗病毒、糖皮质激素；理疗、针灸、按摩等 3、手术治疗：面神经减压、神经端端吻合、神经移植、神经交换及神经-肌蒂植入术等 贝氏面瘫 定义 ：原因不明的急性周围性面瘫，又称突发性面瘫，20~40岁多见。 诱因：寒冷和凉风刺激、精神创伤 一、病因 1、血管痉挛，局部缺血学说 2、病毒感染性免疫反应 3、遗传因素 二、病理：混合性神经麻痹，神经纤维的生理传导阻滞与变性同时存在，神经受累部位全在面神经管内 三、临床表现 一侧周围性完全或不完全面瘫，可有患耳疼痛，少数有面部、舌部麻木感，面部触觉异常感。 耳带状疱疹 由水痘-带状疱疹病毒引起的、以侵犯面神经为主的疾病，又称Hunt综合征。 一、症状及检查 起初全身不适，继之耳痛，耳甲腔、外耳道出现疱疹，数日或两周内不完全-完全面瘫，10~14天为高峰期。 常伴耳鸣、感音神经性聋、眩晕及平衡失调等。个别有5、6、9、10、11脑神经症状。 二、诊断 有疱疹 三、预后 较贝尔面瘫差。60%可完全恢复 四、治疗 抗病毒、糖皮质激素 半面痉挛 又称面肌阵挛，常表现为一侧面部肌肉反复阵发性不自主抽搐，大多在中年以后起病，男女发病率之比约为4：5 病因与病理 根据病因可分为特发与继发两种。 继发性：也称症状性，临床少见， 多由面神经径路的压迫刺激性病变引起。 特发性：凡是查不出明确诱因者。 病因学说 微血管压迫学说：面神经出桥小脑角处被走行的小动脉或静脉压迫，是导致半面痉挛的主要诱因。 核团学说：面神经径路上的异常刺激可引起面神经运动核团活动过强，并出现结构变化和兴奋性增强，对逆行传导的冲动产生泛化，使面神经核不同组神经元之间相互传递冲动，再经面神经下传，导致面肌痉挛发作。 临床表现 痉挛主要累及眶周、鼻周及口周肌肉。 由一侧眼轮匝肌开始逐渐向下扩展到面部其他肌肉。 发作持续时间不等，间歇期长短不一，程度轻重不一。 发作间期一切如常，睡眠中少发作。 诊断 典型临床表现，可明确诊断。 检查：常规有脑电图、肌电图。必要时行中耳乳突X线或CT、头颅CT或桥小脑MRI检查。 鉴别诊断 癔病性眼肌痉挛 习惯性面肌痉挛 局灶性癫痫 面瘫后面肌痉挛 三叉神经痛 锥体外系病变引起的舞蹈病和手足徐足症 治疗 药物治疗：镇