细胞生物学14细胞外基质(徐晋宋国立)分析.ppt

内容 概 述 第一节 氨基聚糖和蛋白聚糖 第二节 胶原与弹性蛋白 第三节 非胶原性黏合蛋白 二、细胞外基质的组成成分 细胞外基质 第一节 氨基聚糖和蛋白聚糖 一、氨基聚糖（glycosaminoglycan,GAG） 重复的二糖单位构成的直链多糖 二、蛋白聚糖(proteoglycan,PG） 氨基聚糖和蛋白聚糖 功能：构成水合凝胶样基质 1. 使组织具有弹性和抗压性 2. 对物质转运有选择渗透性 3. 传递信息/抗凝血功能 4. 角膜中的PG有透光性 5. 组织老化有关 第二节 胶原与弹性蛋白 一、 胶原（collagen） 高度特化、不溶性的纤维蛋白家族。 体内含量最多的蛋白(25%)。 分布于各种组织细胞间。 不同组织中胶原的含量差别很大。 成纤维细胞、成骨细胞、软骨细胞合成分泌。 胶原在不同组织中的含量 三肽重复序列：Gly-X-Y X=Pro、Y=Hypro或(Hylys) α链及胶原分子（collagen molecule） 胶原分子 弹性纤维 胶原的分子结构 胶原的分子间和分子内交联 （三）胶原的合成装配与降解 来源：成纤维细胞、软骨细胞、成骨细胞、上皮细胞等 合成：细胞内（细胞核-内质网-高尔基体-分泌小泡） 装配：细胞外 降解：细胞外 ?链基因?细胞核?hnRNA?mRNA。 粗面内质网-核糖体?前体肽链 内质网腔：切去信号肽?前体链两端有前肽 ?前?链。 内质网/高尔基体内：羟基化、糖基化、三股? 螺旋C端前肽以二硫键连接形成前胶原分子。 细胞外基质：切去前肽?原胶原分子?自我装配 ?胶原原纤维?胶原纤维 胶原的合成 胶原的形成 （四） 胶原的功能 皮下结缔组织中，胶原成柳条状有多向抗张性。 肌腱中沿应力主轴平行成束排列，具韧性、抗张性。 Ⅲ型胶原组成纤维网络，包围于骨骼肌和平滑肌细胞周围。 Ⅳ型胶原构成各种上皮细胞基膜的网架结构。 在成熟的骨骼、角膜和横膈肌腱中，形成有序的胶合板样结构。 胶原经细胞表面受体介导与细胞骨架相互作用。 （五）胶原的发生与疾病 ? 遗传性胶原病：胶原的表达或装配异常， 如成骨发育不全综合症 ? 病理性纤维化：胶原表达过度，分配 比例失调，如肝硬化 免疫性胶原病：类风湿性关节炎、肾炎 胶原纤维形成异常：坏血病 为什么几百年前，远航的船员大多会因为大出血而丧命？ 弹性蛋白： 非糖基化疏水纤维蛋白，富含甘氨酸、脯氨酸，很少羟化。 肽链830个氨基酸，无Gly-X-Y重复序列。 呈无规则卷曲状态，相互交联形成细胞外基质中的弹性网络。 具高度弹性及回缩力。维持皮肤弹性。 （一）纤粘连蛋白( fibronectin, FN ) 1.纤连蛋白： 高分子量糖蛋 白，含糖4.5 % ~9.5%。 亚单位约2500个氨 基酸，羧基末端二 硫键形成二聚体， 呈V字型。 (二) 层粘连蛋白(laminin) 基底膜主要结构成分，高分子糖蛋白(820kD)。 思考题 1.细胞外基质化学组成主要有哪些，有哪些主要功能？ 2.胶原的分子组成和结构有何特点，如何合成和装配， 有何功能？ 3.纤粘连蛋白分子结构如何，有哪些类型，有哪些生物 学作用？ 4.氨基聚糖有哪几种类型？ 5.氨基聚糖和蛋白聚糖主要有哪些功能？ 推荐阅读资料 生物学网站 生物通 / 生物谷 / 生物秀 / 生物谷论 /bbs/index.php 丁香园论坛 / 中国生物论坛 / NCBI-American / 主要期刊杂志 胶原原纤维 胶原纤维束 原胶原分子 胶原原纤维 胶原纤维束 赖氨酸残基横联共价结合 3.胶原纤维 Assembly of collagen fibers begins in the ER and is completed outside the cell Abnormalities in collagens can cause serious disorders. （二）胶原的类型 I型: 皮肤、肌腱、韧带、骨中 II型：软骨 III型:血管壁、疏松结缔组织中 IV型：基底膜 有25种不同