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新生儿溶血期末重点总结.
新生儿溶血病(HDN)打钩为重点掌握
1、概念:一般特指有母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿免疫性溶血性疾病,是孕妇IgG抗体透过胎盘,结合于胎儿抗原阳性红细胞,并波坏红细胞,引起贫血。
2、发病条件:a 、 母体内存在与胎儿不相合的抗体
b 、 该抗体能够通过胎盘屏障
3、IgM型抗-A(B)及IgG型抗-A(B):血浆中没有经过输血、妊娠或抗原注射的刺激而存在的抗-A、抗-B是IgM型的天然抗体,而这里的抗-A、抗-B是由于妊娠产生的,属于IgG型抗体
4、发病规律:
ABO血型 Rh血型 发病率最高类型 母:O 胎儿:A或B 母:Rh- 胎儿:Rh+ 抗原 A、B D 抗体 抗-A、抗-B 抗-D 常见于 第一胎 第二胎 原因 胎儿红细胞抗原与来自母体的IgG抗体反应。O型血具有抗-A(B)IgG抗体的人数比A(B)型的多 第一胎妊娠遗留的抗体(出现第一胎发病可能是该孕妇曾输入过Rh血型不合的血液或有流产史)
主要症状:
溶血三联征:黄疸,贫血,肝、脾肿大
(病情严重者还可出现水肿)(胆红素脑病为本病最严重的并发症)
6、实验室检查:
新生儿溶血三项:直接抗球蛋白试验(直抗实验)、游离试验、放散试验(释放实验)
直抗实验 游离试验 释放实验
(热放散) 原理 盐水介质中,不完全抗体致敏RBC但不使之凝集,加入抗人球蛋白试剂,被不完全抗体致敏的RBC凝集(抗人球蛋白分子上Fab段能与RBC上球蛋白分子Fc段结合,起到桥梁作用),即利用抗人球蛋白血清可与体内已被不完全抗体或补体致敏红细胞产生凝集反应检测红细胞是否已被不完全抗体致敏 用已知抗原的红细胞测定受检血清中有无相应的不完全抗体。相当于一次反定型实验。 红细胞上的抗原与血清中抗体在适合条件下发生凝集或致敏,这种结合是可逆的。如改变某些物理条件(如温度),抗体又可从结合的细胞上放散。 意义 1、检测患儿红细胞上是否存在免疫抗体。
2、一旦阳性,即为诊断HDN的有力证据。 检测患儿血清中的血型抗体抗体 检测患儿红细胞上有无致敏的血型抗体 特点 1、阳性强弱区分是那种血型系统的HDN:
ABO:+
Rh:≥++
2、阳性越强,病情越严重 无 敏感度高 试验方法
(Coombs卡) 1%洗涤RBC悬液 1d→加入coombs卡的试剂孔(第1孔 直抗孔→37℃孵育20分钟→离心(专用机3500rpm 9min)后观察结果A、B、O试剂孔(2-4孔)加入待检血清各2d再加入指示RBC悬液1d→37 ℃孵育20min→离心后观察结果(专用机3500rpm 9min)→加生理盐水10滴,56°C水浴振摇 7-8 min→吸取上层放散液加入Coombs卡放散试验孔(5-7孔)内,每孔2滴→标记的A.B.O孔内分别加入1%A.B.O红细胞悬液l滴
→37°C孵20min
→离心后观察结果(专用机3500rpm 9min)≤+ ≥++ 结果判断 红细胞表面无不完全抗体 ABO型HDN Rh型HDN
游离试验:
放散试验
7、产前检查(羊水穿刺)
1、羊水胆红素测定:反应胎儿肝脏成熟程度。协助诊断HDN,羊水胆红素越高,胎儿溶血越严重。
2、卵磷脂/鞘磷脂的比例:反应胎儿肺脏成熟程度,可对早产儿存活能力作出判断。
8、如何鉴别IgM和IgG?(如何灭活IgM类抗体)
答:IgM是五聚体,各单体之间由J链连接。含巯基的试剂,如巯基乙醇,也叫通常也叫二巯基乙醇或β-巯基乙醇,或二硫苏糖醇能够破坏J链从而破坏IgM类抗体,以此鉴别IgM和IgG类抗体。
发病机制
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