神经病学--肌肉疾病__培训课件.pptVIP

广东医学院附属医院 肌肉疾病 概 述 肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾病 常见的有 肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病 多发性肌炎和皮肌炎 多发性肌炎和皮肌炎 定义 是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病 发病与细胞和体液免疫异常有关 多发性肌炎仅限于骨骼肌 皮肌炎则同时累及骨骼肌和皮肤 流行病学 发病年龄不限，女性多于男性 发病率约为2-5/10万 多发性肌炎和皮肌炎 临床表现 急性或亚急性起病，病前可有低热或感冒史 肌肉无力 首发症状通常为四肢近端无力，常伴关节肌肉痛 PE:四肢近端肌肉无力、压痛，晚期有肌萎缩和关节挛缩 皮肤损害 皮肌炎患者可见眶周和眼睑水肿性淡紫色斑、水肿性红斑 其他表现 消化道症状 晕厥、心律失常、心衰 少数合并其他自身免疫性疾病 多发性肌炎和皮肌炎 诊断依据 急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛，腱反射减弱或消失 血清CK明显增高 肌电图呈肌源性损害 活检见典型肌炎病理表现 伴有典型皮肤损害 1-3+4→多发性肌炎，1-4+5→皮肌炎 鉴别诊断 包涵体肌炎 肢带型肌营养不良症 重症肌无力 治疗 皮质类固醇激素：首选 泼尼松1-1.5mg/kg·d，CK接近正常后开始缓慢减量 急性或重症患者可首选大剂量甲强龙1000mg静滴 注意防治激素的不良反应 免疫抑制剂：甲氨喋呤 免疫球蛋白：0.4g/kg·d 支持治疗 多发性肌