痛性眼肌麻痹__培训课件.pptVIP

痛性眼肌麻痹 神经内科 【概述】 痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。 1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。 【概述】 1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。 1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。 【病因】 Tolosa-Hunt综合征的病因不明。 病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。 【病因】 Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦， 其解剖特征主要为： ①窦内神经通过的上下顺序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、 Ⅴ1、Ⅴ2。 ②颈内动脉周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧。 ③Ⅴ1在眶上裂上部，与第Ⅲ对脑神经相邻，Ⅴ2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；Ⅴ3不通过海绵窦。