常见风湿病诊治例析.ppt

SLE的诊断标准 (ACR, 1997) 1、颊部红斑 固定红班，扁平或高起，在两颧突出部位 2、盘状红斑 片状高于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓 3、光过敏 对日光有明显的反映，引起皮疹 4、口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻烟部溃疡，一般无痛性 5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性 * 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97％ 、特异性89％ 皮肌炎/多肌炎 1. 对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退 2. 肌活检阳性 3. 肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT 4. 肌电图示肌源性损害 5. 典型皮疹 皮肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括： 向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign） V形疹 Gottron 征 技工手（technician hand） * 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的 手相似，故称 “技工手”。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见 大血管性血管炎 巨细胞动脉炎(GCA) 大动脉炎 白塞病 中等血管性血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管性血管炎 韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 预 后 绝大多数风湿病患者可完全缓解。 前提：早期诊断 + 规范化治疗 现 状 因专科医生的缺乏和认识的不足 患者误诊误治较多 早在公元3世纪,古希腊用Rheuma来指流动的疼痛。近2000年里风湿病是作为肌肉骨骼系统疾病提出。随着现代医学的发展生物化学和免疫基础的研究风湿病学进入了崭新阶段。 * 风湿可以累及全身多个系统，有多种多样的首发症状。 * 山东省千佛山医院风湿免疫科 常见风湿病诊治 风湿病学概念 风湿病的分类 常见风湿病的诊治 风湿病的预后和现状 风湿病是泛指影响骨、关节、滑囊、肌肉及其周围软组织（肌腱、韧带和筋膜）等的一组疾病。 风湿病是以多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类自身免疫疾病。 风湿病学概念 风湿病的相关学科 骨科 呼吸 血管外科 肾内 消化 风湿病 免疫学 皮肤 血液 风湿免疫病的分类 Ⅰ. 弥漫性风湿病 系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎/ 皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性 结缔组织病、系统性血管炎等 Ⅱ. 伴脊柱炎的关节炎 强直性脊柱炎、银屑病关节炎等 Ⅲ. 骨关节炎 原发性、继发性 Ⅳ. 感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎 V. 代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病 Whipple’s 病 [肠源性脂肪代谢障碍症] Ⅵ. 肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 Ⅶ. 神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感 神经营养不良 Ⅷ. 骨及软骨性疾病