教室の活動内容-pedsurg.med.osaka.docVIP

先天性横隔膜ヘルニアの治療指針（since Jan. 2005） ―予測重症度に基づいた胎児横隔膜ヘルニアの治療指針― (2010.7.13 ver.4改訂) 　　　　　　大阪大学小児成育外科　臼井規朗 １　胎児治療 a)胎児治療の適応： 　今後当院または関連病院において、fetoscopic tracheal occlusionの臨床応用が開始された場合、胎児治療の適応基準として次のものを設ける。 胎生25週以前に診断され、異なった日に2回以上測定して、いずれの測定でも健側肺のL/T比＝0.08未満または健側肺のLHR＝1未満が証明されたliver up症例。かつ以下の条件を全て満たすこと。明らかな重症心奇形がない。羊水過多および胎児水腫を伴わない。両親の同意が得られている。施行施設における倫理委員会で審査され許可が得られている。 b)胎児治療の臨床応用開始以前および開始以後も、胎児治療の適応をはずれた症例では、L/T比毎にリスク分類を行い周産期?周術期管理を行う L/T比の測定：胎児の状況に応じて2?4週毎に行う。32週を超えた症例では、2週おきに測定する。 群分け：健側肺のみのL/T比により、左側横隔膜ヘルニアを以下の４群にリスク分類する。 A-1群：軽症群：　　0.18≦健側肺L/T比 A-2群：中等群：　　0.13≦健側肺L/T比＜0.18 B群　：重症群：　0.08≦健側肺L/T比＜0.13 または健側肺L/T比＜0.08かつliver upなし C群　：最重症群：　健側肺L/T比＜0.08かつliver upあり 　注1）ここでのliver upの定義は、胎児エコーまたはMRIで肝が胸腔の高さの1/3以上 　　　　嵌入している状態を指すものとする。 　注2）右側横隔膜ヘルニアは経験症例数が少ないこと、liver upが必発であることから 　　　本来異なる基準値が必要だか、当面は左側の基準と同じカットオフ値で分類した 　　　ものを、それより１段階高いリスク群として扱うこととする。 ２　出生後治療症例における分娩管理および出生直後の治療方針 C群：最重症群：健側肺L/T比＜0.08かつliver upあり 37週以降可能な限り早期に手術室または分娩室で、計画分娩（経腟が原則）を行う。 準備器機（HFOV、NOをスタンバイする。ECMOはいつでも短時間で開始できるように 　　　　機器と人工肺、回路の在庫確認を行っておく。回路の充填は行わない） 分娩時、新生児科医、小児外科医が立ち会う。 分娩後直ちに気管内挿管し、HFOVにて人工呼吸管理開始。NO(20ppm)開始。末梢静脈ライン確保ののち、deep sedationを開始する。筋弛緩は呼吸様式を見て判断するが、最初はbolus投与で開始し、状況を見た上で必要であれば持続投与を考慮する。preおよびpostの動脈ラインの確保を行ったのち、中心静脈のカットダウンを行う。（DOA、DOBを先行して投与する場合はPIルートを先に挿入してもよい）カットダウンの血管は左外頚静脈、左顔面静脈、右外頚静脈、右顔面静脈の順に選択する。中枢ルート確保後は、DOA、DOBともに無条件で10μg/kg/minにて投与開始する。 呼吸条件はFiO2=1.0, MAP=12, SV=12, Freq=15、で開始する。NOは無条件で20ppmから開始する。呼吸条件はPre SpO2またはPre PaO2を見ながらMAP=20, SV=18を上限として増加させてもよい。ただしpre pCO2＜70mmHg、Pre SaO2≧90%またはPre pO2≧70mmHgを満たせば速やかにMAP=18, SV=16まで下げる。NOは反応を見ながら40ppmまで増量可。出生後2時間を経てもPaO2が40mmHg以上にならない場合、または気胸などの原因で急速に呼吸状態が悪化した場合は、ECMOの使用を考慮する。但し、L/T比などの値により肺低形成が極めて高度と予測され（例：対側肺が心四腔断面のレベルでも観測できない、など）、出生後の様々な治療に対する反応が不良（例：pre pO2が生後一度も40mmHgを越えない、など）で救命困難と判断できる場合はECMOの適応がないと判断する。 サーファクタントの使用基準については施設のまたは症例の基準による。安定して移動できる状態を確認後ICUに移動収容する。移動に際しては、バッテリー車を用いてHFO換気下に行う。 心エコーにて肺高血圧を評価し、動脈管での血流がＲ→Ｌ有意の場合はPGE1（パルクス5ng/kg/min）の投与を開始する。術後動脈管での血流がＬ→Ｒ有意になればPGE1の投与を速やかに中止する。（なお、ECMO施行中はPGE1