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《肾病

IgA肾病 又称 Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。   病理变化:病变程度差异很大,早期病变轻微,呈局灶性,仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生,局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显,可有弥漫性系膜增生,偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积,并同时并有 C3,lgG和IgM较少,电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。   临床病理联系:主要症状为镜下或肉眼复发性血尿,可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征。   IgA肾病多呈慢性进行性过程,约半数病人病变逐渐发展,可出现慢性肾功能不全。   IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40% ̄45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35% ̄40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾 病,IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡,IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26% ̄34%。男女之比大约是2:1。 以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此,应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度,而分别采取相应的防治措施。   从上面可以看出:IgA肾病不是恶性的。   与IGA肾病预后有关的因素:   (1)男性患者,起病年龄较大者预后差。   (2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿,预后差。   (3)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全,预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者,若肾组织病理变化轻微,对糖皮质激素治疗反应好,预后好。   (4)IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压,预后差。   (5)妊娠对IgA肾病患者的影响,无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者,妊娠一般是安全的。 病因  一、黏膜感染   在血清进行检测和研究的过程中发现,在黏膜感染初期,病人血清中含有的多聚体IgA肾病数量明显的增多。实验已经证实,黏膜感染以及生活中人们可能遭受的食物过敏等情况都是IgA的发病病因之一,或者是起着很重要的作用。   二、继发感染   临床研究发现,该病是一种诱因较复杂,也较多变的疾病。但是,专家们普遍支持该病是由继发性感染所致。这一说法得到了很多人的支持。他们主要是认为人体感染之后,身体的免疫系统发生紊乱,就可能会导致其他疾病的发作。例如,患有上呼吸道感染疾病、泌尿系统感染疾病或者是发生了肠道感染等情况都是IgA的发病诱因。   三、补体   最近专家们在研究中发现,对于IgA中相关片段-Fab片段,可以通过旁路途径将其补体激活,进而可能引发补体攻击复合物的形成,这样的情况,专家们也认为是会对人们的肾脏造成损伤,所以也是该病发生的原因之一。患者注意事项 ?   1、劳逸结合   因劳累过度,剧烈运动,常可使血尿增加,故应做到起居有节,注意卧床休息,适度锻炼身体,防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动。   2、防治炎性疾病   积极消除易感和诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染,根治疮疖,真菌感染,对反复因扁桃体炎而诱发血尿发作者,可行扁桃体切除术,儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现炎症感染,积极治疗。   3、精神调养   凡患尿血的病人,均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。因此,在日常生活中,要时时注意言行,慌张、高叫等都会增加病人的不安和恐惧心理,故精神调养显得尤为重要。尽可能减少对病人不良的精神刺激,保持心情舒畅,以利于疾 病的康复。   4、预防外感   本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重,故应预防感冒,如体质较差,容易感冒者,可适度锻炼身体,增加抵抗力,防止上呼吸道感染发生,并服用中药玉屏风散以益气固表。   5、预防肾功能不全   影响IgA肾病长期预后的因素很多,最常见于高龄男性起病者,或持续性血尿伴有大量蛋白尿者,或伴有严重高血 压患者等,对此类情况,应严密观察,高度重视,并给予及时合理的防护措施,由此才可阻滞IgA肾病发展至肾功能衰竭的进程,达到治病防变的目的。 临床表现 1.发作性肉眼血尿:多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生,亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作,间隔时间多在24~72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天,然后转为持续性镜下血尿,

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