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腎病综合症
肾病综合征肾病综合征”(nephrotic syndrome,NS)简称肾综,是指由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点:大量蛋白尿,超过3.5g/d,可有脂质尿;低白蛋白血症,血清白蛋白小于30g/L;高脂血症;水肿。根据不同病因和病理将本征分为3类:即原发性肾病综合征、先天性肾病综合征、继发性肾病综合征。发病原因一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。1.感染 细菌感染,见于链球菌感染后肾炎;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。
2.药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。
4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。
5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。
6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。
7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。
发病机制
原发性肾病综合征由于其病理类型不同,发病机制也不尽相同。
1.肾病综合征常见的几种病理类型
(1)微小病变(MCNS) (2)系膜增生性肾炎(MSPGN) (3)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)(4)膜增殖性肾炎(MPGN) (5)膜性肾病(MN) (6)IgA肾病
临床表现蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
低蛋白血症 指血浆总蛋白质,特别是血浆白蛋白的减少。
血浆胆固醇水平高 血浆中胆固醇含量。胆固醇属类固醇族,是血液脂类成分之一。血浆总胆固醇的1/3以游离形式存在,2/3为与脂肪酸结合之胆固醇酯。人体胆固醇来自食物及体内合成两个途径。几乎所有组织都可合成胆固醇,但血浆胆固醇主要由肝脏及小肠合成。肝合成量又受食物中胆固醇含量的制约。胆固醇经胆汁排出。
全身持续性水肿 全身持续性水肿系指全身血管外的组织间隙中有过多的体液积聚,为临床常见症状之一
肾病综合征是肾内科的常见疾患,常用以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。原则为控制水肿,维持水电解质平衡,预防和控制感染及并发症。合理使用肾上腺皮质激素,对复发性肾病或对激素耐药者应配合使用免疫抑制药,治疗不仅以消除尿蛋白为目的,同时还应重视保护肾功能。
1.一般对症处理
(1)休息与活动:肾病综合征发生时应以卧床休息为主,在一般情况好转后。水肿基本消退后可适度床上及床边活动,以防肢体血管血栓形成。病情基本缓解后可逐步增加活动,缓解病情半年无复发者可考虑增加室内轻工作,尽量避免各种感染。
(2)饮食:宜进清淡、易消化食物,每天摄取食盐1~2g,禁用腌制食品,少用味精及食碱。发病的早期、极期,应给予较高的优质蛋白摄入,每天1~1.5g/kg有助于缓解低蛋白血症及所致的并发症。对于慢性非极期肾病综合征,应适当限制蛋白摄入量,每天0.8~1.0g/kg。能量供给每天以30~35kcal/kg体重为宜。严重高脂血症患者应当限制脂类的摄入量,采用少油低胆固醇饮食。同时注意补充铜、铁、锌等微量元素,在激素应用过程中,适当补充维生素及钙剂。
2.利尿消肿治疗
(1)噻嗪类利尿药:主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯的重吸收,增加钾的排泄而利尿。常用氢氯噻嗪25mg,3次/d口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。
(2)潴钾利尿药:主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,适用于有低钾血症的病人。单独使用时利尿作用不显著,可与噻嗪类利尿药合用。常用氨苯蝶啶50mg,3次/d,或醛固酮拮抗药螺内酯20mg,3次/d。长期服用须防止高钾血症,对肾功能不全病人应慎用。1、心理护理
对于肾病综合症患者来讲,总会抱有着恐惧、烦躁、忧愁、焦虑等心理失调表现,这对于疾病的治疗与康复有非常重要的作用,而对于家人和医师来讲,应该尽量的帮助病人拜托这种心境,树立战胜肾病综合症的信念,帮助病人恢复。
2、临床护理
对于肾病综合症患者来讲,应该注意肾病的护理工作。其中水肿是肾病综合症患者长出现的一种特征,眼睑面部水肿者枕头应
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