生物化学第24章：脂肪酸的分解代谢.pptVIP

磷脂的代谢 磷脂是生物膜脂双层的重要组成部分。 在绝大多数膜中存在的极性脂肪大多是甘油磷脂（磷酸甘油脂）。 （饱和脂肪酸） （不饱和脂肪酸） 如-X=胆碱，则称磷脂酰胆碱（即卵磷脂） -X=乙醇胺，则称磷脂酰乙醇胺（即脑磷脂） -X=丝氨酸，则称磷脂酰丝氨酸 -X=H，即最简单的甘油磷脂 磷脂的代谢 磷脂酶A1 磷脂酶A2 磷脂酶C 磷脂酶D 产物去向： 脂肪酸——?-氧化 甘油、磷酸——糖代谢 磷脂的代谢 glycolysis TCA cycle 甘油的代谢 脂肪代谢的调控 1、脂肪酸进入线粒体的调控 它强烈地受丙二酰CoA的抑制，当含量高时 指向脂肪酸的合成，也就妨碍了脂肪酸的解降。 脂肪代谢的调控 2、心脏中脂肪酸氧化的调节 在心脏中脂肪酸的合成很少，主要能量来源是脂肪酸 的氧化降解。若心脏用能减少时，TCA循环和氧化磷 酸化均减弱，导致乙酰CoA和NADH的累积，而高乙 酰CoA在线粒体中会抑制硫解酶活性从而抑制了?-氧 化。NADH的增加也影响了3-羟脂酰CoA脱氢酶而妨 碍了氧化反应。 脂肪代谢的调控 3、激素对三酰甘油脂肪酶的调节 胰高血糖素和肾上腺素epinephrin 胰岛素 乙酰CoA羧化酶 （是脂肪酸合成中关键限速酶之一） Questions 请解释为什么缺乏肉碱-软脂酰转移酶Ⅱ的个体会感到肌肉无力。为什么当饥饿时这种症状更严重？患这种病的个体影响肌糖原的有氧代谢吗？ 用14C标记第9位碳的软脂酸在柠檬酸循环正在进行的条件下氧化。14C将出现在乙酰CoA、柠檬酸、丁酰CoA的什么部位？（回答问题时只考虑柠檬酸循环一次。） 3) 把甲基碳标记的丙酸加入到肝脏匀浆中，很快产生14C标记的草酰乙酸。请叙述丙酸转变成14C标记的草酰乙酸的过程，并指出14C在草酰乙酸中的位置。 第24章：脂肪酸的分解代谢 主要内容 脂肪酸的氧化（?-氧化） 不饱和脂肪酸的氧化 酮体 磷脂的代谢 脂肪酸代谢的调控 脂肪代谢 三酰甘油和糖原是脊椎动物的主要能量贮藏物质。 糖原适合于短时间内（1h）内提供能量，而长期的能量来源则是三酰甘油的代谢。 因此，三酰甘油是主要的能量来源，90%的脂肪以三酰甘油形式存在，其中95%能量贮藏于脂肪酸中，5%在甘油中。 Scanning electron micrograph of an adipose cell (fat cell). Globules of triacylglycerols occupy most of the volume of such cells Liberation of fatty acids from triacylglycerols in adipose tissue is hormone-dependent 三酰甘油在脂肪酶催化下水解成甘油和脂肪酸。 甘油是如何提供能量的？ 脂肪酸通过氧化降解提供能量。 glycolysis TCA cycle 脂肪酸的氧化 脂肪酸的氧化分三阶段进行，即： 脂肪酸的活化 脂酰CoA转入线粒体 脂酰CoA的氧化 脂肪酸的活化 脂肪酸的氧化发生于原核生物的细胞溶胶或真核生物的线粒体基质中。在进入线粒体基质前，脂肪酸先与CoA结合形成脂酰CoA。 脂酰CoA合酶催化下的脂肪酸活化 脂肪酸的活化 脂酰CoA合酶催化下 的脂肪酸活化机制 脂肪酸转入线粒体 脂肪酸的活化后形成的脂酰CoA，若是短或中链长的则很容易通过线粒内膜，但是更长链的则不容易通过，需要与极性的肉碱结合形成脂酰肉碱，才能穿过线粒体内膜进入到基质中，再氧化解降。 脂肪酸转入线粒体 线粒体 内膜 线粒体 基质 膜内空间 不一样 脂肪酸的?-氧化 Knoop的重大发现 脂肪酸的?-氧化 线粒体中脂肪酸彻底氧化 的三大步骤 软脂酸 脂肪酸的?-氧化 氧化 水解 氧化 硫解 脂肪酸的?-氧化途径可分为四步 脂肪酸的?-氧化（1） 脂酰CoA脱氢酶 黄素蛋白 ETF(还) 黄素蛋白 ETF(氧) ETF：泛醌氧化 还原酶（氧） ETF：泛醌氧化 还原酶（还） QH2 Q 电 子 传 递 链 1/2O2 H2O 2ADP 2ATP 反式-△2-烯酰CoA 新生儿一夜间突然死亡至少10%表现为 中长链脂酰脱氢酶的缺欠，导致葡萄糖 和脂肪酸氧化发生不平衡而产生的后果。 脂肪酸的?-氧化（2） 反式-△2-烯酰CoA 烯酰-CoA水合酶 3-L-羟脂酰-CoA 脂肪酸的?-氧化（3） 3-L-羟脂酰-CoA还原酶 3-L-羟脂酰-CoA ?-酮脂酰-CoA 脂肪酸的?-氧化（4） ?-酮脂酰-CoA硫解酶 ?-酮脂酰-CoA 脂肪酸氧化的高度放能 软脂酸 每次?-氧化产生： 1NADH、1FADH2、1CH3CO~SCoA 软脂酸经