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- 2017-01-19 发布于浙江
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组织病理 肝脾、淋巴结病理,可除外恶性肿瘤,亦可经病理找到病原体. CAEBV治疗 1.阻断DNA多聚酶合成药物:更昔洛韦、阿昔洛韦、阿糖腺苷等能抑制病毒复制. 2.丙球或皮质激素 3.细胞因子:a、?干扰素,白介素2。 4.增强杀伤细胞、NK细胞活性,有助于免疫功能恢复及病毒和受染细胞的清除. 5.抗肿瘤治疗 6.早期治疗并发症,脾亢时脾切除可缓解症状 7.免疫重建:骨髓移植为彻底治疗本病的方法 CAEBV预后 无论儿童还是成人预后均不好。 特别出现严重并发症如血小板减少的患者更差。 50%从首发症状出现5年内死于并发症。 嗜血细胞综合症 (hemophagocytic syndrome,HPS) HPS分类 原发性:又称家族性,常染色体隐性遗传,多见于新生儿。 继发性:可由感染、自身免疫性、肿瘤等疾病引起。又分感染相关性、病毒相关性、肿瘤相关性和药物相关性HPS。 EBV相关嗜血淋巴细胞增生症 EBV相关嗜血淋巴细胞增生症(EBV-HLH)。 由原发或既往EBV感染再激活所导致的一类HLH,多见于亚洲儿童和青少年人群。 预后差。 HPS临床表现 1.发热 2.肝脾淋巴结肿大 3.全血减少 4.肝功能异常 5.凝血障碍 6.晚期出现脑膜脑炎抽
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