儿童溶血性贫血__培训课件.ppt

六、治疗 去除病因，治疗原发病 终止溶血 纠正贫血 脾切除术 其他支持治疗 Thanks! 正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15－20天时才会发生贫血。 正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15－20天时才会发生贫血。 1.溶血反应 即血红蛋白病 同种免疫性 血管壁反复受到挤压 比较特别的一类是。。。。。 海因小体(Heinz)是红细胞内变性珠蛋白的包涵体 Ham是诊断PNH的的过筛试验 自身溶血试验及其纠正试验用于检测细胞内酶缺陷的试验；变性珠蛋白小体生成试验和高铁血红蛋白还原试验是G-6PD缺乏症的筛选试验 Hb电泳检查有无异常血红蛋白区带，诊断地中海性贫血和其他血红蛋白病；异丙醇试验用于检测不稳定血红蛋白病；HbF测定明显增高常见于B-地中海贫血。Hb包涵体试验异常常见于α海洋性贫血。 自免溶贫阳性 1.尤为重要。药物性立即停药，肿瘤性治疗原发性，感染性积极抗感染；2.糖皮质激素和免疫抑制剂，血浆置换，右旋糖酐；3.主要是成分输血和应用其他生血药物；4.适用于遗球、糖皮质激素反应不良者or地贫办脾功亢进者；5.包括补充叶酸、铁剂等造血原料，长期输血者使用铁鳌合剂，防止并发症。 临床表现 血管外溶血 即由单核－吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。见于遗球症、温抗体自免溶贫等。起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红素增多，多无血红蛋白尿。 临床表现 原位溶血 是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前 已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。 二、分类 （三）按病因和发病机制分 1. 红细胞内在缺陷 ?红细胞膜缺陷 ?红细胞酶缺陷 ?珠蛋白异常 二、分类 红细胞膜缺陷 ?遗传性球形红细胞增多症 ?遗传性椭圆形红细胞增多症 ?遗传性口形红细胞增多症 ??－脂蛋白缺乏症（棘状红细胞增多症） 二、分类 红细胞酶缺乏 ?葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 ?丙酮酸激酶缺乏症 ?磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 ?磷酸果糖激酶缺乏症 ?磷酸丙糖异构酶缺乏症 ?已糖激酶缺乏症 ?磷酸甘油酸激酶缺乏症 二、分类 珠蛋白异常 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病 二、分类 （三）按病因和发病机制分 2. 红细胞外部因素异常 ?免疫性因素 ?非免疫性因素 物理和创伤性因素 生物因素 化学因素 其他 二、分类 免疫性 ?自身免疫性溶血性贫血 ?免疫性药物性溶血性贫血 ?血型不合输血 ?新生儿溶血病 二、分类 物理和创伤性因素 ?人工心脏瓣膜 ?行军性血红蛋白尿症 ?大面积烧伤 二、分类 生物化学因素 ?蛇毒、疟疾 ?化学毒物 苯类、砷和铅等 ?药物 磺胺类 二、分类 微血管病性溶血性贫血 ?溶血尿毒症综合征 ?血栓性血小板减少性紫癜 ?弥散性血管内凝血 二、分类 感染因素 ?原虫感染 ?细菌感染 二、分类 获得性膜缺陷 ?阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） 三、临床表现 主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。 三、临床表现 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 2. 黄疸 3. 贫血 三、临床表现 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。 1. 特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。 四、实验室检查 （一）确定是否为溶贫 RBC破坏增加的检查 RBC代偿增生的检查 RBC寿命缩短的检查 四、实验室检查 RBC破坏增加的检查 1. 胆红素代谢（间接胆红素↑） 2. 尿分析（尿胆原↑） 3. 血清结合珠蛋白（↓） 4.血清游离血红蛋白（↑） 四、实验室检查 RBC破坏增加的检查 5. 尿血红蛋白or含铁血黄素（＋） 6. 乳酸脱氢酶（↑） 7. 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑） 四、实验室检查 RBC代偿增生的检查 1. 网织红细胞计数（↑） 2. 外周血涂片（大小不均，有核红细胞） 3. 骨髓检查（幼红细胞增生） 4. 红细胞肌酸（↑） 四、实验室检查 提示RBC寿命缩短的检查 RBC寿命测定 ＜15d（正常半衰期25~32d） 溶血最可靠的指标 四、实验室检查 （二）确定溶贫的原因 RBC膜缺陷的检查 RBC酶缺陷的检查 珠蛋白合成异常的检查 免疫性溶血的检查 四、实验室检查 RBC膜缺陷的检查 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验（Ham） 蔗糖水溶血试验 四、实验室检查 红细胞酶缺陷的检查 自身溶血试验及其纠正试验 变性珠蛋白小体生成试验 高铁血红蛋白还原试验 酶活性测定 四、实验室检查 珠蛋白生成异常的