【2017年整理】神经科疑难病例——脊髓痨.docxVIP

病例1病 史男性，59岁，白种人，右利手。患者本人提供病史，但描述模糊不清。 患者于80年代早期出现进行性加重的双下肢麻木。1980年年初出现关节不适，当时被诊断为“关节炎”，接受了短期的小剂量强的松治疗，在1981年患者出现上下唇和双下肢麻木，并且下肢麻木逐渐向上发展至大腿中部，同时出现双手小范围的麻木，80年代中期出现阳痿，医生当时的诊断为可能的“自主神经功能障碍”。1990年年初患者出现轻度双下肢无力，平衡障碍，走路呈醉酒样，但是无任何疼痛感觉。1991年患者度假中，突然出现水平性复视，向左侧注视时明显，向右侧注视时程度减轻，并且出现右眼视力下降。到目前为止上述所有症状呈进行性加重。既往史：高血压病40余年，服用抗高血压药物。1981年因肾癌行左肾切除术。1989-1990年先后3次行左眼睑下垂外科矫治术，1994年行人工阴茎植入术。 药物治疗：目前服用药物包括维拉帕米、强的松（5mg　隔日一次）、吲哒帕胺、阿司匹林。内科系统体格检查正常。心肺无异常，无器官肿大，关节病（-），无体位性低血压。 神经系统专科检查精神状态：神志清楚，注意力集中，接触良好。简易智能评分（MMSE）：26/30分，其中失分项目为时间定向、连续减7和反序拼读单词“world”。颅神经：轻度眼睑下垂，左侧较右侧明显，疲劳试验阴性，左眼下视时可见轻微的睑退缩。视力：右眼20/100，左眼20/20。眼底：右眼盘状黄斑变性，无视乳头水肿。瞳孔：右直径6mm，不规则，强直样瞳孔。左直径5mm，不规则，强直样瞳孔。角膜反射：左侧消失。面部感觉：正常。其余VII-XII颅神经：正常。对光反射以及辐辏反射见图1-1。眼球向各方向运动见图1-2。图1-1（A直视，B左眼对光反射，C 右眼对光反射，D 辐辏反射）图1-2（眼球向各方向运动示意）运动系统：四肢肌容积正常，上肢轻微旋前位。三角肌和髂腰肌肌力4+级，腕部和手指伸肌肌力4级，膝关节屈肌和伸肌肌力4级。感觉系统：双上肢肘关节远端、双下肢膝关节及远端明显的位置觉减退。轻度的手套袜套样针刺觉、轻触觉和温度觉减退。双下肢膝关节以下震动觉明显减退。 反射：四肢腱反射消失，双侧Babinski征阴性。共济运动：指鼻、跟膝胫动作正常，无辨距不良及轮替动作障碍。步态：步态缓慢，步基宽，不能用足跟和足尖走路，不能完成足跟-足尖直线行走，Romberg征（＋）。实 验 室 检 查血常规：正常。血生化检查：LD为604 U/L（正常参考范围：300-600 U/L），余均正常。血沉：7mm/h（正常参考范围：0-5 mm/h）。梅毒血清学：快速血清反应素试验（RPR）阳性（效价为1:8），荧光密螺旋体抗体吸附试验（FTA-ABS）阳性。（梅毒血清学检查结果对患者否认任何与梅毒有关的病史提出了质疑，患者后来承认在青少年期患有了梅毒，但是并不清楚是否在那时接受了青霉素治疗。在30岁时，患者接受了一个疗程的治疗，但是不知道所应用的药物剂量以及应用时间）。类风湿因子20 IU/ml （正常参考范围：0.0-20.0 IU/ml）。ANA阳性，效价为1:40。维生素B12：384pg/ml（正常参考范围：180-960pg/ml）。血清蛋白电泳：正常。甲状腺功能：正常。超声心动图：正常。脑脊液（CSF）检查：轻度血脑屏障破坏的异常脑脊液改变。寡克隆区带阴性。参考值范围病人测定值抗酸杆菌培养（-） （-） 血清白蛋白 3640-5304 mg/dL3920 脑脊液白蛋白 mg/dL 48.8 外观无色透明 无色透明抗原抗体反应（-） （-） 菌培养 无菌生长 无菌生长/无真菌生长 糖40-70 mg/dL 59 IgG/Alb比值 0.00-0.23 0.17IgGmg/dL 8.09IgG指数0.01-0.60 0.64 H 血IgGS696-1488 mg/dL 1010IgG合成率0.00-3.30 mg/day 12.96 H 单核细胞 /mm3 1寡克隆区带 （-）（-）蛋白 10-50 mg/dL 87 HQ白蛋白 2.00-7.50 12.45 H 红细胞/mm3 5 性病筛查试验（VDRL）（-） （-）白细胞 0-5 /mm3 1 脑电图（EEG）：枕部的节律为8-9 Hz.，低电压的18-22 Hz 的快波活动存在于所有的脑区。过度换气：在3分钟内的过度换气中，EEG没有明显的改变。睡眠描记：没有局灶或者偏侧的异常，并且在思睡期未见到异常波。印象：正常范围。肌电图（EMG）：右下肢：股内侧肌、股外侧肌和胫前肌：未见纤颤电位、正锐波或束颤电位。大力收缩波型完整正常，波幅1-2mV。腓肠肌、趾短伸肌：未见纤颤电位、正锐波和束颤电位，募集型无特异性减少。拇短展肌：少量纤颤电位，少量正锐波，未见束颤电位。波形轻度减小，