第四节 血液和造血系统疾病与营养(参考).pptVIP

维生素B12 维生素B12是一种水溶性B族维生素，在动物类食品中含量丰富。仅需2～5μg,一般不易缺乏 维生素B12 胃 R-结合蛋白 维生素B12＋ 维生素B12＋内因子 十二指肠 回肠 肝细胞 血 人体内有4~5mg,可供3~5年用 叶酸的生化作用 维生素B12的生化作用 甲基钴胺的作用 N5—甲基四氢叶酸 四氢叶酸 胸腺嘧啶核苷和DNA的合成。 腺甙钴胺的作用 单链脂肪酸，可影响神经髓鞘磷脂的形成，造成神经的脱髓鞘改变，出现神经系统症状。 其他作用： 维生素B12可参与体内氰化物的代谢，使某些合有氰化物的食物、烟草变成无毒的物质。 叶酸缺乏的病因 摄入减少 需要增加 吸收利用障碍 膳食不足（蔬菜缺乏或烹调不当） 酗酒 妊娠、婴幼儿、青少年、 甲亢、溶血性疾病、肿瘤 空肠手术 热带性口炎性腹泻 药物（抗癫痫药、磺胺药、氨甲喋 呤、乙胺嘧啶等） 先天性γ左旋-谷酰胺羟基肽酶缺乏 丢失增多 血液透析 维生素B12缺乏的病因 摄入减少 （10～15年） 吸收利用障碍 膳食不足（严格素食者） 胃酸缺乏（老人和部分胃切除） 内因子缺乏（胃部手术、恶性贫血） 寄生虫竞争 小肠细菌过度生长（肠道憩室或盲袢） 鱼绦虫感染 回肠疾病（克罗恩病/手术切除/硬皮病） 其他：先天性转钴蛋白Ⅱ缺失 临床表现 贫血 维生素B12缺乏者起病隐伏、叶酸缺乏者较快 中重度贫血：乏力、头晕、活动后气短、心悸，重者轻度黄疸 白细胞血小板减少：易感染、出血倾向 消化道症状：舌炎 神经系统症状：乏力、手足麻木、行走困难， 精神异常 诊断 确诊为巨幼细胞性贫血 根据病史及临床表现 血象呈大细胞性贫血，中性粒细胞分叶过多〔5叶者占5％以上或有6叶者) 骨髓细胞呈现典型的巨幼型改变 明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏（病因） 明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏（病因 (1)如怀疑是叶酸缺乏，应测定血清及红细胞叶酸水平，血清叶酸＜3ng/m1，红细胞叶酸＜100 ng/m1可肯定诊断. (2)如怀疑是维生素B12缺乏，应测定血清维生素B12水平，如＜100pg/m1表示有缺乏。进一步测定血清甲基丙二酸以证实(＞3500nmol/L) 。 为明确维生素B12缺乏的原因，有条件时可测定内因子阻断抗体及进行维生素B12吸收试验。 试验性治疗 治疗 治疗基础疾病，去除病因 补充叶酸或维生素B12 叶酸 5～10mg tid 四氢叶酸钙 5～10mg im qd 维生素B12 100μg im qd 或200μg im qod 恶性贫血或胃部全切术需维持治疗， 100μg im qm 伴神经症状者，大剂量（ 500～1000μg im qw）长时间(半年)治疗 饮食治疗 饮食治疗 摄入富含叶酸的食物 摄入富含维生素B12的食物 增加蛋白质和维生素C的摄入 平衡膳食，正确烹调 摄入富含叶酸的食物 我国推存的正常人叶酸推荐摄入量为成人400 μg，婴儿65 μg ，儿童1～3岁150 μg ，4～10岁200一300 μg ，乳母500 μg，孕妇500 μg。 叶酸广泛存在于动植物性食物中。 含量最多的是牛肝(100g含670~1010 μg )，其次有深绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、桔柑、香蕉等(一杯鲜纯桔汁至少含100 μg )。 摄入富含维生素B12的食物 我国推荐的维生素B 12适宜摄入量为成人2.4 μg，儿童1.2 μg ，孕妇2.6 μg 。 维生素B12主要存在于动物性食物中。 含量最多的为牛肝．其次为牡蛎、羊肉、鸡蛋、小虾、猪肉、鸡肉和牛奶。大豆发酵制品如我国独具特色的食品臭豆腐、腐乳、豆豉、酱油等也含有一定数量的维生素B 12 。 在一定条件下肠道微生物尚可合成一些维生素B12 。 增加蛋白质和维生素C的摄入 蛋白质 : 1.5g/(kg.d) 80~100g/d，优质动物蛋白占60～70％ 维生素C： 同缺铁性贫血，促进叶酸吸收 平衡膳食，正确烹调 多选用肝、肾、瘦肉、绿叶蔬菜和新鲜水果。 新鲜蔬菜要现吃现炒，菜肴以急火爆炒为宜，以减少叶酸的流失。最好每日一次生吃或凉拌。 消化不良者，少食多餐，必要时采用高蛋白质高维生素半流质饮食或软食。 不要使用铜制炊具，以免破坏叶酸。 忌用小苏打烧肉，不用高温烹制，以免破坏维生素B12 再生障碍性贫血（aplastic anemia） 概念 由多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而出现以全血细胞减少为主要表现的一类贫血。 临床表现： 进行性贫血、感染、出血倾向 营养相关因素及代谢 营养缺乏 出血 贫血 骨髓造血功能减退