SAPHO综合征-sxy.pptVIP

还有 Benhamou 等提出的诊断标准包： ①有骨关节病变的重症痤疮; ②有骨关节病变的掌跖脓疱病; ③伴或不伴皮肤病的骨肥厚; ④慢性复发性多病灶性骨髓炎。 排除标准:化脓性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、感染性掌跖脓疱病、掌跖皮肤角化病、弥漫性特发性骨肥厚症、维A 酸治疗相关的骨关节病。 具备 4 条诊断标准中的 1 条且满足排除标准， 即可诊断 鉴别诊断 根据症状、体征典型滑膜炎痤疮、脓疱病骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断；需鉴别的疾病如下： 慢性低毒力感染及骨感染性疾病 弥漫性特发性骨质增生症 (DISH) 其他血清阴性脊椎关节病：银屑病性关节炎、强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 正常肋软骨钙化 部分病例还应与畸形性骨炎、纤维结构不良、肥大性骨关节病、锁骨致密性骨炎、骨肿瘤、胸肋骨性关节炎等鉴别。 SAPHO综合征 其他血清阴性脊椎关节病 类风湿性关节炎 骶髂关节炎 50%为单侧性 通常为双侧性 少，双侧 骨髓炎 常见 不常见 极少 关节炎 骨炎及硬化，非真正关节炎 是 是 前上胸壁受累 特征 少见，轻，其他部位病变相对较重 极少 皮肤改变（脓疱疹、痤疮） 特征 无 无 RA - - 可+ 手足小关节累及 少 少 常见 骨感染性疾病：常有死骨、骨内和软组织脓肿形成，无对称分布及皮肤改变 DISH：脊柱病变与其相似，但其椎体及椎肋关节、 关节突关节无破坏；无明显椎间隙变窄, 无椎体楔形变；不累及关节 ； 正常肋软骨钙化：边缘光滑, 胸肋关节间隙一般存在, 邻近胸骨、 锁骨无异常。 发病原因——不明确 感染？ 痤疮丙酸杆菌——自身非特异性的 T 细胞免疫反应异常激活 ——非特异性的炎性损伤。 短小棒状杆菌感染 免疫介导？ —炎性细胞因子 TNFα可能与本病的发生及症状的持续有关, 有研究在患者下颌骨病灶中发现 TNFα高表达, 并且TNFα拮抗剂治疗有效 , 为该观点提供了依据。 遗传？ —其易感基因被定位于 18 号染色体的 “cmo(chronic multifocal osteomyelitis)” 基因座 Gilles 将以上相关学说进行整理， 形成 SAPHO综合征发病假说: 患者存在遗传决定的对抗细菌防御机制的免疫缺陷，条件致病菌 (P． acnes)利用此缺陷， 出现病态的自体放大的炎性反应， 并可能伴有对自体免疫复合物的炎性反应， 表现为“反应性骨炎(reactive osteitis)” 。 治疗 由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主； 针对皮肤改变的治疗和针对骨、 关节改变的治疗应同时进行。 用药 药物治疗包括非甾体类抗炎药、 镇痛药、 糖皮质激素、 维 A 酸类药物、 磺胺类药物，用于减轻临床症状，预后良好； 免疫抑制剂、 二磷酸盐类钙代谢调节剂等， 以柳氮磺胺吡啶和甲氨蝶呤最为常用。 抗 TNF- α 仅生物制剂英夫利昔单抗( inflixi． mab) 和依那西普( etaner-cept)， 能够阻滞 TNF- α的生物学作用。 对一些关节损害比较严重并出现功能障碍的患者可采取手术治疗， 最大程度缓解患。 预后 本病发展缓慢，Maugars等随访19例sAPHO平均12.3年，18例病人感觉尚可。 本病预后良好。Hayem等对120例SAPHO综合征患者5年以上的随诊，表明本病进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生。 总结 放射科医师在本病的诊断中起很重要的作用。 对典型病例诊断不难，对不典型病例应注意检查皮肤病变，必要时核素扫描，有助于发现无明显症状的病灶，特别是发现胸肋锁骨区的病灶。 正确诊断本病，可以减少不必要的活检和错误的治疗。 本综合征部分病例有血清阴性脊柱关节病的类似表现，表现为HLA-B27频率较普通人群增高，容易伴发骶髂关节炎，炎症性肠病，附着点病，牛皮癣，故列入血清阴性脊柱关节病范畴 * 肌腱韧带附着处新骨形成; * 手足脓疱疹 略 略 骨病变的病理学表现为滑膜炎、 骨肥厚和无菌性骨炎, 骨炎累及骨皮质或者骨髓腔, 或者两者同时受累, * X 线平片( A) 和轴位 CT ( B) 示双侧锁骨近端明显增粗、 硬化, 双侧胸锁关节融合, 双侧第 1 肋软骨明显骨化、 肥厚, 双侧第 1 胸肋关节融合 A． 左侧骶髂关节炎改变；B． 右侧胸锁关节、 第一胸肋关节及胸骨角骨质异常， A． 右侧锁骨增生、 肥厚 胸椎 CT 矢状位 M RP 重建( A) 示多个胸椎椎体终板侵蚀、 硬化, 椎旁骨化, 部分椎体楔形变, 多个椎间隙变窄, 胸骨明显硬化、 肥 厚, 柄胸联合骨性融合。 与前CT同层面矢状位 T1WI( B) 、 T 2WI( C) 示多个胸椎椎体内片状长 T1 长 T2 信