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补体系统（complement system，C） 一、补体系统的概述： ㈠补体的发现： Bordet于1899年发现 新鲜血清中存在一种不耐热的成分，可辅助抗体溶解细胞，作为一种补充成分，叫补体（complement，C）。 ㈡补体系统的概念： 存在于人和脊椎动物的血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，广泛参与免疫防御、免疫调节和免疫病理作用。 ㈢补体系统的组成： ⒈补体的固有成分： ⒉补体调节蛋白： ⒊补体受体(CR)： ㈣补体系统的命名： ㈤补体的来源、理化特性： ⒈补体的来源：肝细胞、巨噬细胞 ⒉补体的理化特性： ⑴均为糖蛋白,大多是β球蛋白。 ⑵不稳定，56℃，30分钟失去活性，称为血清灭活或补体灭活。 ⑶含量最高—C3； 固有成分中分子量最大—C1q； 含量最低、分子量最小—D。 ㈥C1、C3的结构： ⒈C1结构： ⒉C3的结构： ★二、补体的激活 激活途径： 经典激活途径的成分 ㈡旁路途径 *自稳机制： 正常情况下: H因子和I因子作用 激活物存在时: 提供－接触表面 ㈢MBL途径： （三）MBL途径： 三、补体活化的调控 主要包括： 1.自身衰变 2.可溶性调节蛋白 3.膜型调节蛋白 ㈡调理作用： 补体活化产生的C3b一端与吞噬细胞C3b受体结合，另一端与靶细胞或IC结合，促进吞噬细胞的吞噬功能。 主要C3b，其次C4b、iC3b 联 合 调 理 作 用 ㈢免疫粘附 主要C3b、 其次C4b *激肽样作用：C2a、C4a *过敏毒素作用：C5a、C3a、C4a *趋化作用：C5a 章 节 小 结 一、补体系统的概念和一般概况。 二、补体经典途径、MBL途径与旁路途径的激活过程。 三、补体活化的调控：自身调控与调节因子的作用。 四、补体的生物功能。 复习思考题 1.试述C5转化酶的形成过程。 2.试述补体系统在机体抗感染免疫的早期如何发挥作用？ 3.试述C3b在替代途径中的意义。 4.IgM能否发挥调理作用？为什么？ 5.为什么IgM激活补体能力比IgG强？ 细胞因子（cytokine,CK） 一、CK的概念： 由单核-巨噬细胞、淋巴细胞、成纤维细胞、内皮细胞等多种细胞分泌的具有生物学活性的小分子蛋白质的统称，可调节多种细胞的生理功能。 二、细胞因子的共性： ㈠小分子量的多肽。 ㈡分泌特点： *必须经刺激物刺激才能产生CK。 *分泌是一个短时自限过程。 *一种细胞可产生多种CK，不同细胞可产生相同的CK。 ㈢作用特点： 1.局部高效性 2.受体依赖性 作用是非特异的 3.作用方式有： 4.相互作用构成细胞因子网络。 三、CK的分类 根据结构和功能： 白细胞介素（IL）、干扰素（IFN）、肿瘤坏死因子（TNF） 、集落刺激因子（CSF）、趋化性细胞因子、生长因子（GF ）。 四、生物学活性： 1.调节固有免疫应答 2.调节适应性免疫应答 3.刺激造血 4.诱导细胞凋亡等 （一）可溶性调节蛋白： C1抑制分子（C1INH） C1qrs breakdown C4结合蛋白（C4bp） I因子—C3b灭活因子（C4b） H因子—C3b灭活促进因子 CR1 膜辅助蛋白MCP 衰变加速因子DAF 大多数正常细胞高表达膜调节蛋白；许多外来颗粒、病原微生物缺乏。 同源限制性: 靶细胞与补体来源于同一种属时，补体的溶细胞效应受限制。 异种器官移植时，由于补体膜调节蛋白具有同源限制性，可引起超急性排斥反应。 （二）病理生理学意义： 机体抗感染防御的主要机制 参与适应性免疫应答 与血液中其他级联反应系统的相互作用 细胞因子的概念 1 细胞因子的共性 2 细胞因子的分类 3 生物学活性 4 单核因子monokine 淋巴因子lymphokine 集落刺激因子colony stimulating factor，CSF 白细胞介素interleukin,IL 命名： 血液循环 自分泌 旁分泌 内分泌 医学免疫学教研室 C1INH C1Inh C1r C1s C1q C1r C1s C1INH降低 遗传性血管神经性水肿 C2 C2a C4bp 辅助因子 C4b I C4d C4c 抑制MAC形成 群集素 S蛋白 （二）膜调节蛋白： 促进C3转化酶衰变 红细胞表面缺乏DAF——阵发性睡眠性血红蛋白尿 抑制MAC形成 膜反应性溶解抑制物 MIRL/CD59 C8结合蛋白C8bp *LOGO * LOGO *LOGO * LOGO Ca2+ C1q头部 活化条件