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病因及发病机制 遗传性和获得性因素都可以导致肌纤维或神经肌肉接头的损害 肌纤维：肌营养不良、肌炎、肌病 神经肌肉接头：重症肌无力 遗传性：肌营养不良、有病理改变肌病 获得性：肌炎 临床表现 肌无力：急性发病、亚急性发病、缓慢发病 近端肌无力、远端肌无力 单肢体肌无力、波动性肌无力 活动后迅速无力、活动后缓慢无力 肌萎缩和肥大：萎缩早于无力、无力早于萎缩 全身性肌肥大、限局性肌肥大 肌肉不自主运动 肌张力低下 肌痛 关节畸形、肌肉挛缩 辅助检查 肌酸肌酶、血沉、免疫球蛋白、乳酸 肌电图 肌活检 生化：酶生化、乳酸丙酮酸的最小运动量试验 基因检查 影像学：CT、MR、肌肉超声 治疗策略 炎性肌病调节免疫力 代谢性肌病替代治疗 肌营养不良以及肌病：物理治疗、矫形、心理治疗 ②早期症状: 表情肌无力, 眼睑闭合不全吹哨鼓腮困难 面肌萎缩, 呈斧头脸特殊肌病面容 逐渐侵犯上肢带肌如三角肌/冈上肌/冈下肌, 以及肱二头肌\肱三头肌胸大肌上半部 三角肌腓肠肌偶见假肥大 肩胛肌受累出现翼状肩胛 口轮匝肌假肥大, 口唇变厚微噘 胫前肌/腓骨肌常受累, 下肢远端可无力足下垂 一般不伴心肌损害, 病变可向躯干肌髋肌蔓延 病情进展缓慢, 一般不影响正常寿命 ③EMG显示肌源性损害 肌肉活检表现肌病征, 但组织学改变较轻 血清CK水平正常或轻度增高 本病的治疗：病因治疗和对症治疗。 在年轻病人，病程不长者可作胸腺切除。 药物治疗可用免疫抑制药作对因治疗以及抗胆碱酯酶类药作对症治疗。 一、抗胆碱酯酶类药 作用： 本类药物抑制胆碱酯酶，从而增强内源性ACh的作用，表现为ACh的M-样和N-样作用的增强。 多数对肌肉还有直接兴奋作用。因此应用后能改善肌力 作用的主要靶部位在横纹肌的神经肌肉接头和胃肠道。对心血管和眼的作用则较弱。 不良反应： 胆碱能危象：是重症肌无力患者的重要死因。 M-样副作用 包括腹痛、腹泻、流涎、出汗、肌肉震颤、瞳孔缩小等。 胆碱能危象鉴别诊断： 观察M-样作用的大小。 分析肌无力的发生和用药时间的关系。 作依酚氯铵试验(2mg)。 禁忌症： 禁用于机械性肠梗阻、泌尿道梗阻病人。 慎用于心律失常、心率减慢、血压下降、迷走神经张力过高、癫痫、甲亢病人。 不宜与除极化型肌松药、环丙烷、氟烷合用。 常用药物： 有短效的溴化新斯的明与长效的溴吡啶斯的明。 使用的原则是因人而异，每天3～6次不等，小剂量逐渐增加，以既能改善无力症状，又不引起明显副作用为宜。 二、免疫抑制药 常用的是肾上腺皮质激素 适合中、重度病人。主要对象应是对拟胆碱药疗效不好，病情还在进展者；或合并胸腺病病人术前作准备或术后巩固治疗者。 常规的小剂量开始渐增量为安全。 环磷酰胺与硫唑嘌呤 按常规用量，在糖皮质激素类疗效不满意时作联合应用；用时特别注意观察血象与肝、肾功能，发现骨髓抑制或肝肾毒性时应即停用。 四、禁用药物 凡能抑制或阻断神经肌肉接头处信息传递之药物，以及能抑制呼吸之药物，如链霉素、卡那霉素等氨基糖苷类抗生素，奎宁和奎尼丁类抗心律失常药，吗啡、氯仿等均须禁用。 地西泮(安定)等苯二氮草类药对部分情绪不稳或精神紧张的本病患者，有时可有改善症状之效。但在有呼吸抑制或缺氧时不宜用。 1. 皮质类固醇: 是PMDM的首选药物 常用泼尼松, 60mg/d, 分3次, p.o, 通常血清CK先↓, 随后肌力改善, 逐渐减量至维 持量(10~20mg/d), 需维持用药2~3年 急性或重症患者首选甲基泼尼松龙500~1 000mg, 冲击疗法(2h内i.v. 滴注, 1次/d, 连用3~5d, 再减量 改为口服维持 注意: 用药须足量, 初始量要大, 减量不宜快 治疗 2. 其他免疫抑制剂: 激素无效可试用 硫唑嘌呤(Azathioprine): 1.5~2mg/(kg.d)p.o, 单独或合用泼尼松15~25mg/d 氨甲蝶呤(Methotrexate): 7.5mg/w, 分3次, p.o, 皮质类固醇抵抗者可能有效 应注意白细胞减少 治疗 5. 支持疗法: 适当休息\高蛋白高维生素饮食 \适当活动理疗等 重症卧床患者可被动活动肢体, 以防关节挛缩 废用性肌萎缩 恢复期应加强康复对症治疗 治疗 3. 试用大剂量免疫球蛋白, i.v滴注, 0.4g/(kg.d), 连用5d, 每月1次 4. 放疗或淋巴结照射, 难治性PM可试用, 抑制T细胞免疫活性 (二) 包涵体肌炎 IBM: 是一种特发