肾脏病电子显微镜检查__培训课件.pptVIP

2.膜性肾病 ★病变特点： 光镜下可见肾小球基底膜弥漫增厚； 免疫病理检查可见IgG和C3沿基底膜细颗粒状沉积； 电镜下可见电子致密物在基底膜的不同部位沉积。 Ⅰ期：肾小球基底膜基本正常，仅见上皮下少量电子致密物沉积。足细胞足突融合。 Ⅱ期：肾小球上皮下多数排列有序的电子致密物沉积，基底膜在电子致密物之间钉突状增生。足细胞足突弥漫融合。 ★膜性肾病依据电镜下特点分为五期： Ⅲ期：肾小球基底膜内多数电子致密物沉积，电子致密物周围大量基底膜增生，系膜基质增生。足细胞足突弥漫融合。 Ⅳ期：不同部位沉积的电子致密物溶解吸收，使基底膜呈不规则的虫蚀状。部分患者基底膜增厚，系膜基质增多，呈硬化状态。足细胞足突融合。 Ⅴ期：肾小球形态基本恢复正常。 3.毛细血管内增生性肾小球肾炎 又称急性链球菌感染后肾炎，多见于5~10岁发病，很少累及中老年人。2岁以下也较少（少于50%）。基本病变为弥漫性毛细血管袢和系膜区细胞增生肿胀（内皮及系膜细胞）和炎症细胞浸润。增生的细胞可使毛细血管腔闭锁。根据病程的变迁可略分为渗出期、增生期、增生硬化期及硬化期四个阶段。典型病例见上皮下电子致密物形成驼峰状。 4.系膜增生性肾小球肾炎 电镜下该病具有与光镜相应的弥漫性系膜增殖性病变，包括系膜细胞增生、基质增多，大部分在系膜区可以出现散在或者均匀的细颗粒状电子致密物，部分在系膜区可见边界不清的沉积物、透明带、小空泡或者纹状膜结构，上皮细胞足突肿胀，出现阶段性或者弥漫性足突消失、融合；基膜一般正常。 5.局灶性、节段性肾小球硬化 电镜下大部分肾小球显示广泛足突融合及足突微绒毛化，硬化部位见毛细血管袢萎陷，内皮细胞减少，基底膜节段性皱缩、增厚，系膜基质增多，电子致密物沉积。 6.IgA肾病 IgA肾病系免疫学病理诊断名称。肾活检免疫学检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。电镜下系膜细胞增生，系膜基质增多并伴有高密度电子质密物沉积，是IgA肾病的典型超微病理改变。 其他肾小球疾病的特征性超微病理改变 狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮病变累及肾脏称为狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）.LN是由于自身抗原和自身抗体相结合形成免疫复合物沉积在肾脏，导致肾脏的损伤，是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。 电镜特点：电子致密物沉积：不同类型的LN的电子致密物沉积的数量和沉积部位有很大差别。Ⅰ型和Ⅱ型LN以系膜区沉积为主；Ⅲ型和Ⅳ型在系膜区、内皮下、上皮下、基底膜内部都有大块高密度电子致密物沉积；Ⅴ型以上皮下和系膜区沉积为主；Ⅵ型中沉积物的含量和部位不定，有的阙如。 糖尿病肾病 泛指由于糖尿病导致的肾小球病变，明显的变化是细胞外基质增生，所以又称糖尿病肾小球硬化症，是糖尿病导致的肾损伤的病变中最具特色的病变，也是导致终末肾的主要原因。 电镜下，主要表现为肾小球毛细血管基底膜（GBM）均质性增厚和系膜基质增多。正常GMB厚300~400nm，早期糖尿病肾病的GBM可略显增厚，进展期可10倍于正常GBM，增厚的GBM呈均质状，有时可见细颗粒状和细纤维状（直径5nm）物质，无电子致密物。系膜基质增多，甚至呈结节团块状。晚期可见胶原纤维出现，系膜细胞极少。足细胞足突广泛融合。肾小囊玻璃滴状病变、肾小球毛细血管袢纤维素样帽状病变以及小动脉壁的玻璃样物质呈高电子密度沉积物状，伴有类脂性小滴。 糖尿病肾病 遗传性进行性肾炎（Alport综合征） 这是一种名为Alport’s综合征的遗传性肾炎。通常以血尿、进行性肾功能减退、神经性耳聋及眼病为特点。 电镜检查：透射电镜检查是诊断Alport综合征的主要和唯一的手段。肾小球基底膜显示弥漫增厚或薄厚不均，致密层增厚，充以多数无特殊排列的细微的纤维样结构，使之呈撕裂状和蛛网状。上述特殊的变性结构也见于肾小管基底膜。肾小球上皮细胞足突节段性融合。早期肾小管、肾间质和小动脉无特异性病变。后期肾小管萎缩，肾间质纤维化。 薄基底膜肾病 以持续性镜下血尿为主要临床表现，多有家族史。 电镜检查：是诊断本病的唯一确诊方法。透射电镜下可见肾小球毛细血管基底膜弥漫性菲薄，是正常GBM的1/2~1/3厚度。偶见薄基底膜断裂，红细胞逸出。内皮细胞和上皮细胞无明显病变。无电子致密物。肾小管和肾间质无特殊病变。 Fabry病肾病 Fabry病肾病，又称弥漫性血管角皮瘤病，是一种遗传性鞘糖脂类代谢异常肾病，表现为大量蛋白尿或肾病综合征，预后差，光镜和免疫病理检查无明显发现，只有电镜下可见肾小球上皮细胞肿胀，大量髓样小体壅积。 淀粉样变性肾病 是一种代谢异常导致的肾病，老年人好发，表现为大量蛋白尿或肾病综合征，预后差。电镜下可见肾小球系膜区和基底膜出现淀粉样纤维（直径较细，为8-12nm，僵硬无分支，杂乱无