腺泡状软组织肉瘤__培训课件.pptVIP

腺泡状软组织肉瘤 alveolar soft part sarcoma 定义 腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤 由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成 肿瘤细胞排列成实性巢和/或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔 流行病学 腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤。 可发生于任何年龄，但以15-35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见 30岁以下患者以女性多见，而30岁以上患者以男性略多 发病部位 成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织 儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌 其他少见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨 临床表现 一般表现为缓慢生长的无痛性肿物 早期转移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或脑转移瘤为首发表现 眼眶病变最常表现为眼球突出和眼睑肿胀 因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉 病理 WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤” 大体检查：倾向于界限不清，较大肿瘤常见坏死出血区 光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道 巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，并有坏死，形成常见的假腺泡状结构，由此而得“腺泡状”这一