IPF课件要点.pptVIP

特发性肺间质纤维化(IPF)2011诊疗指南解读 定义 一种不明原因的特定类型的以慢性进展性 纤维化为特征的间质性肺炎 多发生于老年人 局限于肺部 伴有寻常型间质性肺炎(UIP)的病理组织学和/或放射学特点 必须除外其他特发性间质性肺炎(IIP)和与环境暴露、药物及系统性疾病有关的肺间质疾病 美国流行病学资料 -Incidence：male 10.7/100，000、female 7.4/100,000 -Age of onset：most 40-70yeas -Two-third＞60 yeas old at presentation -males ＞ females -70%smokers/exsmokers 两个趋势：一是年龄越大，发病率及死亡率越高； 一是男性比女性发病率高。国内相同。 stable 自然病程 STABL ：长期稳定，可有8-10年的生存期。 SLOW PROGRESSIO ：慢性进展、进行性加重，3-5年生存期 RAPID PROGRESSIO: 快速进展，一旦确诊急剧恶化，半年到一年即死亡。 前两种均存在出现急性加重的可能，一旦出现，或者走向死亡，或者抢救后缓解，但是肺功能会较前下降，生活质量明显下降。 ATS/ERS/JRS/ALAT:IPF 诊断标准 Committee composition: - 24 pneumonologists - 4 radiologists - 4 pathologists - 1 methodologist - 3 librarians 临床表现Clinical presentation 成人 不能解释的劳累型呼吸困难 咳嗽 双肺底吸气爆裂音（Velcro） 杵状指 Diagnosis of IPF 排除其他已知原因的ILD（如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD,和药物性肺病等） 在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现 有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现 UIP HRCT criteria for UIP pattern 胸膜下，基底部为主 网格状阴影 蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张 缺少列表中不符合UIP的表现（表三） UIP pattern Possible UIP pattern Inconsistent with UIP pattern AB：基底部、胸膜下为主的网格状影及多层蜂窝肺； CD：基底部、胸膜下为主的网格状影及胸膜下蜂窝肺； EF：外周和基底部为主的网格状影，部分毛玻璃影，无蜂窝肺。 组织病理学诊断UIP的标准 粗箭头：蜂窝肺中的炎性侵润 细箭头：正常的肺组织 粗箭头：慢性纤维化 星号：成纤维细胞灶 Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF IPF诊断的一些建议 IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行多学科讨论后逐渐增加。 年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。 鉴 别 诊 断 CVD 职业、环境（慢性外源 性过敏性肺泡炎） 药物 f-NSIP 鉴 别 诊 断 PANTHER研究 中期结果表明，与安慰剂组相比，三联治疗组： -死亡率高（11% VS 1%） -住院率高（29% VS 8%） -严重不良事件更多（31% VS 9%） -肺功能无显著性差异 -患者依从性低（78% VS 98%） 华法林抗凝研究 -由于华法林组患者的死亡率明显升高；并且获益可能性低 -独立的数据和安全监测委员会建议终止研究 -平均随访时间28周。 疾病的进展 进行性呼吸困难（客观评估） FVC绝对值较基线呈进行性、持续