第十五章免疫缺陷性疾病范例.pptVIP

补体调节成分 C1q-INH 遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗） DAF（CD55） 阵发性血尿（溶血） 补体固有成分 C1、C2、C4 免疫复和物病，C2缺陷与SLE相关 C3 反复化脓性细菌感染 MACs（C5-8） 脑膜炎球菌感染 补体缺陷 补体成分 临床表现 6、治疗策略 骨髓移植、胸腺移植或干细胞移植（无相同HLA配型） 注射抗体 注射抗生素 免疫调节：如：IFN-?改善慢性肉芽肿病人嗜中性粒细胞的功能 五、继发性免疫缺陷性疾病： 继发性免疫缺陷病是指非先天性继发于某些疾病或使用某些药物后产生的免疫缺陷病。 病因：三大因素 ①感染：HIV、结核、原虫和蠕虫感染→免疫缺陷 ②营养不良或营养过度：淋巴组织发育不良→分子合成受损。 ③恶性肿瘤：何杰金氏病→T细胞免疫受损 慢性淋巴细胞白血病→体液免疫减弱。 ④其它：消化系统疾病、代谢性和内分泌性疾病→原料不足或蛋白合成障碍。 放/化疗、免疫抑制剂（治疗炎症、自身免疫病，预防移植排斥）、外科较大手术及麻醉、衰老、烧伤、创伤、脾切除。 获得性免疫缺陷综合征（Acquired Immune Deficiency Syndrome ，AIDS）——艾滋病主要靶子是免疫系统。 1、流行情况 世界范围 1981年5月——第一例，年底共152人 1983年13500人 1999年50，000，000人 估计20001亿人 至1999年底死亡人数16，000，000人 我国 1985年第一例 1999年15088人估计实际40万 2000年50万 2010年将达1000万 1.4 million 12,000 270,000 500,000 210,000 890,000 22..5million How many people are living with HIV infection in various regions of the world? 2、病原： HIV dsRNA两条相同的单股正链RNA 起源尚无满意的解释，可能为非洲猴SIV 主要靶子免疫细胞 Cut-away diagram of HIV. Electron micrograph of HIV? (click to enlarge) -? Cone-shaped cores are sectioned in various orientations. Viral genomic RNA is located in the electron-dense wide end of core HIV budding from an infected cell ? HIV budding from human lymph tissue (TEM x133,335) 3、传播方式 80-90%病例为性接触和静脉注射毒品者 目前无通过偶然的接触传播的证据 1)、性接触：同性恋、双性恋、异性恋：精液、组织液中含病原，传播HIV。 2)、血液传播： ①输血： HIV感染后1周-3个月才能测出相应抗体。 接触HIV，但测不出Ab的新感染者，其血液有可能传播HIV感染。 ②血制品： 血清白蛋白、免疫球蛋白、抗凝血因子——血友病、丙种球蛋白、胎盘球蛋白。 ③注射： 静脉注射吸毒者：交叉使用注射器。 医务人员被污染有HIV的针头扎破皮肤。 3)、母婴传播： 经胎盘、母乳：50%感染率。 病毒gene编码： 自身结构蛋白（衣壳、包膜） 酶（逆转录酶、RNase） 调节蛋白（转录、复制、感染力——多为增强，仅nef为抑制） ↓ 吸附、感染细胞 ↓ 复制、转录 5、HIV的致病机制 （一）感染过程： 1)、急性HIV综合症： 不适、疲劳、发热、皮疹、关节病、淋巴结病、头痛、脑膜脑炎。 3-6周50%-70%病人有急性单核细胞增多样综合征，高滴度病毒血症。 1周-3个月有体液、细胞免疫应答，但HIV仍在淋巴结中持续表达。 2)、潜伏期： 无症状，平均10年，但有病毒的复制。其它病毒感染、细胞因子作用诱导HIV的表达。 3)、临床疾病期： 免疫缺陷（机会性感染：卡氏肺囊