肺动脉高压的诊断和治疗__培训课件.ppt

HIV继发的肺动脉高压(1) 确切证据证实肺动脉高压是HIV感染后的并发症。 艾滋病患者5.5年的肺动脉高压累计发病率高达0.57%，年发病率高达0.1%。 普通人群特发性肺动脉高压年发病率仅百万分之1～2，HIV感染后，肺动脉高压相对危险度至少增加600倍。 HIV继发的肺动脉高压(2) HIV感染继发的肺动脉高压在临床表现，血流动力学特点和组织学特征同特发性肺动脉高压相似。 HIV继发肺动脉高压的发生机制尚不清楚。 其发病与HIV传播途径和患者的免疫抑制程度无关。 HIV继发的肺动脉高压(3) HIV继发肺动脉高压的患者，可供选择的治疗方法要比特发性肺动脉高压的要少：不建议进行肺移植；抗凝治疗常常是禁忌；CCB的长期疗效从未报导过。 研究表明长期静脉输依前列醇和CART联合治疗可能有效。 输入依前列醇，以及其他创伤性更小的疗法（前列环素类似物，内皮素受体拮抗剂和PDE5抑制剂）的疗效仍需要对照，随机的试验进行评价。 ? 全国肺动脉高压注册登记表 ? ? 协作单位名称 ___________________________________________ 协作单位编码 ___________________________________________ 邮政编码　　　___________________________________________ 填表人(签名) ___________________________________________ 填表时间 ________年______月_______日 ? ? ? ? ? ? 全国肺动脉高压防治协作组 2003年12月1日 2007年我国肺动脉高压领域的临床与基础研究状况 与国际接轨的协作组； 正规的注册登记工作； 标准临床表型数据库； 较大的DNA库，血清库； 有国际影响的实验室； 我国自己的分类学； 统一规范的诊断流程和治疗原则； 确定中国在亚洲本领域的中心地位； 希望各位同道能比以前更加关注肺动脉高压这个领域,积极参加我们的全国协作研究,进一步提高此领域的研究和诊疗水平。- 荆志成 博士 致 谢 全国肺动脉高压协作组联系方式： -Email:jingzhicheng@ -Email:xuxiqi0928@163.com -电话 生活干预和心理治疗 关心肺动脉高压患者的生活； 重视肺动脉高压患者的心理治疗，必要时可请心理医师协助。 血管扩张剂 钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗 急性血管反应试验 血管反应性试验是评估每一位PAH患者的重要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期应用CCB，可以提高生存率。 IPAH血管扩张剂急性血管反应试验的阳性标准：肺动脉压力至少下降10 mmHg并降至等于或少于35 mmHg，不伴有心脏输出量下降（欧洲心脏病协会）。然此标准仍存在争议。 血管反应试验用药选择 大量证据表明静脉依前列环素或吸入NO是血管扩张试验中优先选择药物。而静脉用腺苷则在特定情况下或者上述两者药物缺乏时使用。只有在短效血管扩张剂急性测试中肺动脉压力和肺血管阻力真正下降的病人，才可进一步选择口服CCB进行测试。 钙离子拮抗剂（1） 钙离子拮抗剂是治疗肺动脉高压应用时间最长的常规血管扩张剂； 服用钙离子拮抗剂后能改善患者的血流动力学，延缓的病情的进展，延长寿命。 应注意仅有1/4的特发性肺动脉高压患者对钙离子拮抗剂治疗有效。 钙离子拮抗剂有明显的副作用。 钙离子拮抗剂（2） 只有急性药物试验敏感时才能服用钙离子拮抗剂； 避免选择使用有显著负性肌力作用的药物如维拉帕米； 病情不稳定的患者或者有严重右心衰竭的患者，不能用CCB治疗时，则不宜进行血管扩张试验。 前列环素类药物(1) 前列环素类药物是目前治疗特发性肺动脉高压和重度肺动脉高压里程碑式的药物； 前列环素药物的作用位点是血管内皮，是一种有效的、作用时间短的血管舒张剂，并能抑制血小板聚集； 前列环素类药物可分为静脉用依前列醇、皮下注射用依前列醇、吸入性依洛前列环素和口服贝洛前列环素等。 前列环素类药物(2) 长期应用前列环素类药物能增加肺动脉高压患者的运动耐量，提高生命质量，改善血流动力学，延长生存时间。 但此类药物费用昂贵，需持续使用，有些药物的应用方法比较复杂，我国目前还没有批准进口。