库欣综合征12针推本;14针专升本__培训课件.pptVIP

5. 药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月 副作用：嗜睡、体重增加 二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌： 手术治疗切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗: 泼尼松20～30mg/d,逐步减量, 维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至12个月 三、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗 四、 异位ACTH综合征： 治疗原发性肿瘤，手术、放疗、化疗。 不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物： 1.甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 2.氨基导眠能(aminoglutethimide)-氨鲁米特 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 3.米托坦(0,p’-DDD)-主要用于肾上腺癌 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死 4.酮康唑（Ketoconazole） 使皮质类固醇产生量减少，注意肝功能 切除垂体或肾上腺病变后，皮质醇分泌锐减可能导致急性肾上腺功能不全 暂时性肾上腺功能不足的处理：麻醉前静注氢化可的松100mg；以后每6小时1次100mg、第2～3天逐渐减量各200-150mg；第4～5天各100mg；第6～7天各50mg。一周后, 泼尼松5～10mg/d维持6～12个月。术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复。根据肾上腺皮质功能检查确定病情恢复状况。 术后处理 1.如及早发现，有效治疗（腺瘤早期切除）后，病情可在数月后逐渐好转，症状消失，血压下降，预后良好。 2.如病程已久，肾血管有不可逆损害则血压不易下降 3.如为恶性癌肿疗效取决于是否早期发现及能否完全切除。 4.库欣病注意复发及肾上腺皮质功能情况。 5.如有皮肤色素沉着加深，注意Nelson综合征 预 后 1. 请对该患者做出初步诊断。 高血压查因：库欣综合征？ 2. 为进一步明确诊断还应该完善哪些辅助检查？ 讨 论 3. 请做出明确诊断及诊断步骤。 4. 需要和哪些疾病进行鉴别 5. 结合该病治疗原则，请制订合理的治疗方案。 讨 论 肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生 肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑 制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10% 分型： 1）缓慢发展型 2）迅速进展型 正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤 (1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 2、不依赖ACTH的库欣综合征 显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 肾上腺皮质腺瘤 (2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) (3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 多为儿童 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径0.5cm) ACTH降低 大剂量DX