解读胆汁淤积性肝病北京肝腹水医院__培训课件.ppt

* 介绍胆汁淤积性肝病的相关概念，首先是胆汁淤积性肝病的定义。然后介绍胆汁淤积，可强调胆汁淤积与胆汁淤积性肝病的区别，胆汁淤积是一种病理生理过程。再介绍胆汁淤积的生化学指标，强调是同时符合这两个标准。 * 此幻灯介绍胆汁形成的机制，下一张介绍胆汁淤积发生的机制。 * * 此处的激素应该包括了孕激素雌激素之类，并非特指为肾上腺皮质激素。可以做一下说明。 PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积; BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积; ICP:妊娠肝内胆汁淤积; 原发性胆汁性肝硬化(PBC); 原发性硬化性胆管炎(PSC); LPAC: 低磷脂相关性胆石; * 此处注意该图显示的是成人 肝内胆汁淤积的发生原因。 * 一项欧洲的多中心研究、对2520例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析 * * MRCP诊断PSC的灵敏度与特异度分别在80与87%，但是对于早期SC，MRCP的诊断效能较低，在部分患者应考虑做ERCP检查。鉴别硬化性胆管炎，还包括与继发于胆道手术肿瘤的胆管狭窄，以及IG4相关性胆管炎相鉴别，后者多合并自身免疫性胰腺炎，而PSC多合并炎症性肠病，而且前者对于免疫抑制剂治疗反应良好。 * 关于激素，这里可强调一下，在本幻灯中均指糖皮质激素。下面如非特指，均为糖皮质激素 * * 首先介绍血液净化的可能方式，注意mars 为分子吸附再循环。血液净化的三个应用指征如上所示，即为改善症状，清除病原性复合物，过渡性支持。其中清除复合物尚无证据可改善预后。 * 此标准为2009年AASLD的PBC指南标准，仔细与EASL指南相比较，其实EASL也是这样的意思，但没有明确提出来。注意，如符合第一条与第三条，即为AMA阴性的PBC。 * 此处如成院所强调，在该幻灯讲解上要强调 UDCA的剂量、疗程、早期应用、生化学应答与长期预后。 * 考虑了一下，这张还是用EASL原文的吧，因为中文的标准也是供参考的标准。此处采用英文标准，可以在介绍的时候说，关于PBC-AIH重叠综合征目前尚未统一诊断标准，我们这里给出了EASL指南的参考诊断标准……这样是不是说服力更好一些？？注意florid bile duct lesions指的是PBC特有的非化脓性胆管炎以及小叶间胆管破坏。强调每个疾病三条标准至少符合两条，并且在AIH中病理标准时必需的。 * A steroid-sparing agent refers to another medication that can help keep the disease under control while corticosteroids are being tapered. It usually is an immunosuppressive drug. A steroid-sparing agent might be safer for long-term medication use than corticosteroids. 注意PBC中10%合并AIH。 * 此处给出了诊断标准，注意SC为硬化性胆管炎，PSC为原发性SC，所以诊断要排除继发性SC，如英文表中列出的是AASLD关于继发性SC的需排除的疾病。可将IgG4相关胆管炎单独拿出来说一下，其特点为IgG4阳性，可能我们不能做。另外可合并胰腺炎，并且对免疫抑制剂治疗有效。 * 关于ICP的管理是否需提前终止妊娠，可以提一下有研究表明在36-38周结束妊娠可减少死胎的发生率，但没有充分的循证医学证据。 * ERCP和内镜下治疗 ERCP用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性硬化性胆管炎，用于治疗胆总管与左右肝管狭窄，可以肝脏病变程度，改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程度，也可以减少胆管炎反复发作风险。 治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术，其并发症的发生率升高到14%以上 肝移植 肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期 移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于1年的患者等。 血液净化治疗 1. 目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有血浆置换血浆灌流和MARS。 2. 应用指征：⑴用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。 ⑵ 血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，但没有证据表明可改善病程和预后。 ⑶ 非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持，可缓解病情进展或作为肝脏移植的过渡。 中医中药及其他治疗 其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和甲基苯甲醇烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相