第12章核苷酸代谢09636幻灯片.pptVIP

四、嘧啶的分解 嘌呤核苷酸的结构 二、嘌呤核苷酸的合成 AMP和GMP的生成 嘌呤核苷酸从头合成特点 2、嘌呤核苷酸的补救合成途径 自毁容貌综合症 患儿出生正常，8个月到1岁时出现肌张力障碍，指痉病和舞蹈症。患儿2-3岁开始强制性地吸自己的手指，嘴唇和口腔粘膜。 补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。 体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。 嘧啶核苷酸的结构 3、嘧啶核苷酸的补救合成 嘧啶合成的元素来源 氨基甲 酰磷酸 天冬氨酸 谷氨酰胺+CO2 合成过程 尿嘧啶核苷酸的合成 谷氨酰胺 + HCO3- 氨基甲酰磷酸合成酶II 2ATP 2ADP+Pi 谷氨酸 + 氨基甲酰磷酸 * * 第12章 核酸与核苷酸代谢 核苷酸是核酸的基本结构单位。 人体内的核苷酸主要由机体细胞自身合成。因此，与氨基酸不同，核苷酸不属于营养必需物质。 概述 食物核蛋白 胃酸 蛋白质 磷酸 核酸 胰核酸酶 单核苷酸 核苷酸酶 核苷 核苷酶 (水解或磷酸解) 含氮碱(嘌呤或嘧啶) 戊糖(或磷酸戊糖) 磷酸戊糖通路 分解，排出体外 第一节 核酸的消化与吸收 第二节 核酸的分解代谢 一、核酸的分解 DNA酶 RNA酶 核酸内切酶 核酸外切酶 核苷酸酶 二、单核苷酸的分解 核苷酸 核苷 核苷酸酶 Pi 核苷磷酸化酶 碱基 1-磷酸核糖 嘌呤碱的最终代谢产物 AMP GMP H （次黄嘌呤） G X （黄嘌呤） 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤氧化酶 三、嘌呤的分解 痛风症的治疗机制 鸟嘌呤 次黄嘌呤 黄嘌呤 尿酸 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤氧化酶 别嘌呤醇 嘧啶碱 1-磷酸核糖 嘧啶核苷酸 核苷 核苷酸酶 PPi 核苷磷酸化酶 胞嘧啶 NH3 尿嘧啶 二氢尿嘧啶 H2O CO2 + NH3 β-丙氨酸 胸腺嘧啶 β-脲基异丁酸 β-氨基异丁酸 H2O 丙二酸单酰CoA 乙酰CoA TAC 肝 尿素 甲基丙二酸单酰CoA 琥珀酰CoA TAC 糖异生 第三节 核苷酸的生物合成 Mg H O H OH O -O P O O- H H OH OH + ATP H O H OH O -O P O O- H H O OH O P O O- O P O- O- + AMP 磷酸核糖 焦磷酸激酶 2+ 5-磷酸核糖（R-5-P） 1-焦磷酸-5-磷酸核糖（PRPP） 一、核糖的来源与PRPP的生成 Mg H O H OH O -O P O O- H H OH OH + ATP H O H OH O -O P O O- H H O OH O P O O- O P O- O- + AMP 磷酸核糖 焦磷酸激酶 2+ 5-磷酸核糖（R-5-P） 1-焦磷酸-5-磷酸核糖（PRPP） 一、核糖的来源与PRPP的生成 GMP AMP 利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸。 从头合成途径(de novo synthesis) 补救合成途径(salvage pathway) 利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸。 肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠和胸腺，而脑、骨髓则无法进行此合成途径。 哺乳动物合成部位 1、从头合成途径除某些细菌外，几乎所有生物体都能合成嘌呤碱。 嘌呤碱合成的元素来源 CO2 天冬氨酸 甲酰基 （一碳单位） 甘氨酸 甲酰基 （一碳单位） 谷氨酰胺 （酰胺基） 合成过程 IMP的合成 AMP和GMP的生成 R-5-P （5-磷酸核糖） ATP AMP PRPP合成酶 PP-1-R-5-P （磷酸核糖焦磷酸） 在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下 IMP AMP GMP H2N-1-R-5′-P （5′-磷酸核糖胺） 谷氨酰胺 谷氨酸 酰胺转移酶 IMP的合成过程 ① 磷酸核糖酰胺转移酶 ② GAR合成酶 ③ 转甲酰基酶 ④ FGAM合成酶 ⑤ AIR合成酶 IMP生成总反应过程 ①腺苷酸代琥珀酸合成酶 ③IMP脱氢酶 ②腺苷酸代琥珀酸裂解酶 ④GMP合成酶 AMP ADP ATP ADP ATP 激酶 ADP ATP 激酶 GMP GDP GTP ADP ATP 激酶 ADP ATP 激酶 嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。 IMP的合成需5个ATP，6个高能磷酸键。AMP 或GMP的合成又需1个ATP。 腺嘌呤磷酸核糖转移酶 (adenine phos