7贫血实验诊断t解析.pptVIP

上海交通大学医学院 （二）确定溶血病因的检查 1. 红细胞膜缺陷的检验 (1) RBC渗透脆性试验(erythrocyte osmotic fragility test) 检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力，即检测红细胞渗透脆性。 RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。 参考值：开始溶血0.42%~0.46% (NaCl液) 完全溶血0.28%~0.32% (NaCl液) 意义 脆性增高 遗传性球形细胞增多症 脆性减低 地中海贫血、缺铁性贫血 正常渗透脆性 HS时低渗溶液中的异常溶血 脆性孵育试验(incubated osmotic fragility test) 参考值 意义 上海交通大学医学院 Osmotic Fragility 1 2 3 4 5 6 7 8 9 100 80 60 40 20 % Lysis NaCl g/L Sickle Cell Disease ?-Thalassaemia Major Hereditary Spherocytosis Auto-immune HA Normal range 上海交通大学医学院 一、定义- definition 正常人骨髓具有6～8倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。 如红细胞的生存时间缩短至15～20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血，称为溶血性贫血。 上海交通大学医学院 二、分类 - Classification （一）按发病机制分 1. RBC内在因素（遗传性/先天性） Membrane: Hereditary spherocytosis elliptocytosis Hemoglobin: Hemoglobinopathies Unstable haemoglobins Thalassaemias Enzymes: G6PD or PK deficiency 上海交通大学医学院 2. RBC外在因素（获得性） Immune: Isoimmune, autoimmune or drug Mechanical: March haemoglobinuria, burns or microangiopathy Infections: Malaria Toxins: Arsenic, copper, lead, venoms Dyserythropoietic: PNH 上海交通大学医学院 (二)按溶血发生部位分 （RBC破坏场所） - Sites of Hemolysis 血管内溶血(Intravascular hemolysis): RBC在血管内破坏，见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血 Hemoglobin is released to the plasma 血管外溶血(Extravascular hemolysis)： RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏 Hemoglobin released to macrophages 原位溶血（hemolysis in situ） 幼红细胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性生成（ineffective erythropoiesis）。 上海交通大学医学院 三、Hb的分解代谢 在单核-吞噬系统内 进行 RBC破坏释放出Hb 游离Hb → 未结合 胆红素 → 结合胆红 素→尿（粪）胆原→ 尿（粪）胆素 上海交通大学医学院 四、溶血后发生的病生变化 血红蛋白大量分解变化 红细胞异常反应 红细胞代偿性增生 上海交通大学医学院 返回 Hb尿 含铁血黄素尿 free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Haptoglobin（Hp） haptoglobin- hemoglobin complex kidneys liver metHb binds to hemopexin albumin ferriheme (Fe3+) globin 上海交通大学医学院 红细胞形态改变 红细胞吞噬现象 自身凝集反应 上海交通大学医学院 海因（Heinz）小体 体外活体染色后，光镜下发现的1~2μm颗粒状