心室扩大心,肌病变的超声鉴别湘雅.ppt

心室扩大心肌病变的超声鉴别诊断 中南大学湘雅二医院 定义 心肌病变是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类： 1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病变； 2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病变。 定义 特发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型： （1）扩张型心肌病（IDCM） （2）肥厚型心肌病（IHCM） (3) 限制型心肌病（IRCM） (4) 致心律失常性右室发育不良 定义 近年来发现一些不完全符合上述任何一组特征的心肌病，表现出不止一种心肌病的表现：心室收缩功能不全，心室扩张与增厚同时存在；如心肌致密化不全，淀粉样变性等，WHO/国际心脏病联盟命名小组称为不定型心肌病。 定义 特异性心肌病是指原因已明确或是全身疾病的一部分表现，按病因可分为感染性、代谢性、自体免疫性、家族遗传性、神经肌肉性、过敏及毒性反应等。如：缺血性心肌病、围产期心肌病等 心肌病变的超声鉴别诊断 本文主要讨论临床常见的心脏扩大、 心功能不全心肌病变的超声鉴别诊断： 缺血性心肌病、 扩张性心肌病 心肌致密化不全 缺血性心肌病 缺血性心肌病：由于冠状动脉粥样硬化所致长期心肌缺血引起的弥漫性纤维化为主的心肌病变。缺血性心肌病常有多支冠脉狭窄或闭塞，心脏逐渐扩大，左室功能明显受损，射血分数35％。因此也称为心力衰竭型冠心病。 缺血性心肌病 超声诊断要点： 1. 有明确的冠心病史 2. 心脏扩大 3. 室壁运动降低，节段性失调 4. 心功能不全：FS25%, EF35% 5. 除外其他原因引起的心脏扩大和心衰 缺血性心肌病 缺血性心肌病 缺血性心肌病 扩张性心肌病 扩张性心肌病是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞。 扩张性心肌病 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左室损害为主，常有心室附壁血栓。 扩张性心肌病 病理生理改变：疾病至心功能不全阶段时，ESV和EDV均增加，CO下降，LAP及PAP升高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。 扩张性心肌病 诊断要点： 1. 全心扩大，左房（40mm）左室（60mm） 扩大为主，左室呈球型。 2. 室壁运动普遍减弱，呈安静型心脏。 3. 心功能明显减退。 4. 除外其他原因引起的心脏扩大与心衰。 扩张性心肌病 扩张性心肌病 扩张性心肌病 全心扩大 左房左室扩大为主 室壁运动普遍减弱 扩张性心肌病 心肌致密化不全的超声诊断 定义：心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium NVM) 是一种罕见的心内膜胚胎发育异常所导致的先天性畸形。其解剖学特征为心室肌内持续存在大量粗大的肌小梁网与小梁间隙深陷的隐窝，而相应区域的致密心肌减少。 心肌致密化不全的超声诊断 一.发病机制： 在心脏发育的原始心管分隔、心室形成期,心 肌小梁呈海绵状 , 随着心肌的正常发育 ,组成心 脏疏松的小梁网逐渐转变为致密化心肌 ，较大的 小梁间隙变为毛细血管 ，形成冠状动脉微循环系 统。如发育缺陷 ，心肌间窦状隙未闭合、网状纤 维致密化失败 ，则在组织学上形成肌小梁与小梁 间隐窝分隔的海绵状病理改变。 心肌致密化不全的超声诊断 二、病理生理改变 1.心力衰竭：心功能降低可能于胎儿期和儿 童期发生 ,亦可在成人期才出现。其机制尚不完 全清楚 ,可能与以下原因有关 : ①大量粗大的 肌小梁及小梁间隙影响了心肌的供血 ,心肌供血 相对不足 ,尤其以心内膜下心肌明显 ,引起内膜 下心肌纤维化 ,左室收缩功能明显下降。②粗大 的小梁化心肌限制了心脏的主动驰张 ,室壁僵硬 度增加 ,心肌顺应性下降 ,而导致舒张功能下降。 心肌致密化不全的超声诊断 2.血栓形成　由于心肌致密化不全 ,肌小梁 间存在深陷的隐窝 ,心腔内血流与此相通 ,但该 处的血流速度极低 ,极易在此形成血栓 ,血栓脱 落而造成体循环的栓塞。 3.心律失常 心律失常可能是致命性的。其 机制可能与心肌肌