间质性肺病技巧.ppt

* DIP的病理组织学改变 远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚并有淋巴细胞、浆细胞等浸润，肺泡衬立方上皮；与RB-ILD的区别无细支中心性改变。 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) LIP由Liebow和Carrington于1969年提出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病，尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现为以间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数发生恶性变。 肺下野或弥漫性片状磨玻璃影，血管周围束状或蜂窝状影(特征性)，50%有网状影，偶见小结节或小片实变影。 LIP影像学 LIP 影像学 LIP病理组织学改变 肺间质和肺泡隔淋巴浸润，常见具有生发中心的淋巴滤泡；Ⅱ型上皮增生，巨噬细胞增多；可见蜂窝形成、非坏死性肉芽肿及肺泡腔机化；难与淋巴瘤、胶原病鉴别，活检后仍需再评价，排除其他。 IPF与其它IIP的鉴别 IPF与其它IIP的鉴别 IPF与其它IIP的鉴别 HRCT的鉴别诊断价值 石棉肺者如有肺实质内的纤维条带和胸膜斑块出现，则易于与UIP／IPF鉴别。 亚急性或慢性过敏性肺炎可出现与UIP／IPF相似的网状阴影或蜂窝肺，但缺乏UIP／IPF两肺基底部为主的特点。 结节病或COP也有类似UIP／IPF的CT表现。 CT上表现为广泛的毛玻璃阴影(≥30％的肺受累)应考虑其他诊断，而不是UIP／IPF，尤其是DIP。 具有相似的毛玻璃影，但并不以基底部和周边为主，则应考虑呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、过敏性肺炎、COP或非特异性间质性肺炎(NSIP)。 如果以小叶中央结节、中上肺野为主，缺乏蜂窝肺改变，则倾向于过敏性肺炎而non—UIP／IPF。 最重要的是，CT特征必须结合临床来全面评价。 支气管肺泡灌洗的诊断价值 对IIP/IPF没有确诊作用 主要起到排除其他疾病的作用,有助于鉴别如：感染、肺出血、肺泡蛋白沉着症、肺郎汉细胞组织细胞增生症及一些职业性肺病。 BAL对结节病和外源性过敏性肺泡炎有提示诊断作用。 在间质性肺炎，可帮助评估治疗反应和预后。 支气管肺泡灌洗的诊断价值 此外，炎症细胞类型对鉴别IIP的病理类型有一定帮助。 70％-90％的UIP／IPF，BAL嗜中性粒细胞5％ ； 40％ ～60％EOS5％ ； 10％ ～20％的病人淋巴细胞升高。 BAL中淋巴细胞增加，更多的提示NSIP、肉芽肿疾病或药物所致的肺疾病。 支气管肺泡灌洗的诊断价值 肺孢子菌 CMV包含体 牛奶样外观，显微镜下背景脏乱，无形细胞残体，泡沫样巨噬细胞，PAS染色阳性。 含铁血黄素沉着的巨噬细胞，吞噬红细胞片段的巨噬细胞，游离的红细胞。 肿瘤细胞 石棉小体 嗜酸粒细胞＞25% CD1a细胞增加超过总数的5% 异形肺泡型上皮细胞增生 肺孢子菌肺炎 巨细胞病毒性肺炎 肺泡蛋白沉着症 肺泡出血综合征 恶性肿瘤 石棉沉着病 嗜酸粒细胞肺疾病 朗格汉组织细胞增多症 弥漫性肺泡损伤，药物毒性损伤 支气管肺泡灌洗的诊断价值 淋巴细胞增多 嗜中性细胞增多±嗜酸性细胞增多 嗜酸性粒细胞增多 混合细胞 过敏性肺泡炎 结节病 铍病 结核 COP NSIP LIP HIV感染 病毒性肺炎 药物性肺泡炎淋巴瘤 癌性淋巴管炎 早期石棉肺 硅尘肺 结缔组织病 Crohn病 原发性胆汁性肝硬化 IPF AIP DIP ARDS Wegner肉芽肿 结缔组织病 石棉肺 尘肺 支气管肺感染 DPB 药物反应 嗜酸粒细胞肺炎 CSS IPF ABPA 药物性肺泡炎 支气管哮喘 COP NSIP 结缔组织病 无机尘肺 药物反应 支气管肺泡灌洗的诊断价值-CD4/CD8 增高 降低 正常 结节病 铍病 石棉沉着病 结缔组织病 Crohn病 外源性过敏性肺泡炎 COP HIV硅沉着病 药物性肺泡炎 正常 结核 癌性淋巴管炎Hodgkin病 支气管肺泡灌洗的诊断价值 CD4/CD8＞5+阳性活检结果：证实结节病诊断 CD4/CD8＞3.6-5+阴性活检结果：结节病临床诊断 CD4/CD8正常+阴性活检结果：纵隔镜或开胸肺活检。 IPF肺活检 2001年，Hunninghake等就IPF的诊断是否都需要进行外科性肺活检这一问题，将91例疑诊为IPF患者的临床和影像学的最终诊断与病理结果对比，进行前瞻性的研究。 结果显示，59％ 患者的病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)，临床组和影像学组的准确率均为75％ 。如果以诊断IPF或非IPF作为临床诊断准确性的判断标准，则临床组和影像学组准确率分别增至86％和90％。该项研究表明，若患者在临床上不能确诊是IPF或IPF可能性小时，应积极做外科性肺活检；而临床上有把握诊断IPF时，可不行肺活检。 IPF肺活检 肺活