狼疮疑难病例讨论__培训课件.pptVIP

患儿肾脏病理提示小叶间动脉管壁增厚、管腔狭窄，内皮细胞增生、肿胀，内膜水肿，支持TMA诊断。 患儿肾脏病理免疫荧光C1q阳性，支持SLE诊断。 治疗及预后 予泼尼松联合环磷酰胺治疗。 患儿经治疗5个月随访，无不适主诉，腹部已无腹水。血沉、补体正常。血压维持在140/90mmHg，血常规WBC 8.10×109/L,HGB 109g/L,PLT 215×109/L。尿常规仍提示血尿、蛋白尿，血尿素氮11.06mmol/L，肌酐97μmol/L。 点评要点 在临床工作中遇到以TMA起病的患儿，应该想到SLE的可能。该患儿除TMA的表现外有多浆膜腔积液、ANA及抗ds-DNA阳性，用HUS或TTP不能解释疾病全貌。因此还应考虑其他可造成TMA的疾病，如恶性高血压、恶性肿瘤、移植相关性TMA、自身免疫性疾病及部分与药物相关的TMA等。 一旦确诊TMA后应尽快进行血浆置换，如无立即进行血浆置换的条件，可先输注大量血浆直到可进行血浆置换。本例患儿入院后结合临床表现及实验室检查结果符合TMA，行血浆置换后，TMA症状得到缓解，治疗顺利。 肾脏内微血管血栓的形成，肾素-血管紧张素系统激活，患儿高血压不易控制，而高血压会使血管内皮细胞受损，加重TMA，形成恶性循环，因此应积极控制血压，监测肌酐的情况下早期应用ACEI类药物降低肾素-血管紧张素活性。 SLE患者合并