肾淀粉样变伴甲状腺淀粉样变一例及文献复习.docVIP

肾淀粉样变伴甲状腺淀粉样变一例及文献复习 【关键词】 淀粉样变性病 原发性 肾脏 病理 1 临床资料 1.1 一般资料 患者女性，60岁，因“反复水肿1年，伴泡沫尿2个月”于2005年4月25日入院。患者于2004年4月前开始出现颜面及双下肢水肿，晨起后颜面部水肿较重，午后减轻，水肿症状反复出现。于2005年2月患者出现腰部疼痛，肉眼血尿，尿中有泡沫。于当地医院查尿蛋白、潜血均阳性，于对症处理后水肿消退。于2005年3月出现水肿症状加重，水肿难以消退，夜尿增多，每晚3～4次，来我院门诊查尿蛋白（+++）、潜血（+）,血肌酐（酶法正常高限：75μmol/L）120μmol/L，血总蛋白51 g/L，白蛋白26 g/L。查体发现双侧甲状腺Ⅱ度肿大，气管居中；双下肢轻度水肿。入院后行肾穿刺，病理结果示：肾淀粉样变性，同时有甲状腺淀粉样变性。经治疗后症状好转，住院48 d好转出院。既往有支气管扩张咯血病史6年，慢性乙肝病史3年，否认高血压、糖尿病史。 1.2 入院查体 T：37.0℃，P：80次/min，R：16次/min，BP：120/80 mmHg。颈前部甲状腺Ⅱ度肿大，质中，周界清，表面光滑，可随吞咽上下活动，无声音嘶哑；颈部未触及肿大的淋巴结。舌形态大小正常。双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿罗音，心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间，未触及心包摩擦感，心界正常。腹部查体未见明显异常，双下肢无水肿。 1.3 实验室检查及辅助检查 血常规: RBC 3.9×1012/L，HGB 112 g/L。尿常规：PRO（3+），BLD3（1+）。24 h尿蛋白3.34 g/L。生化：Cr 235μmol/L，BUN 13.05 mmol/L，Ccr 44 ml/min。乙肝五项：HBsAg(+)，HbeAb(+)，HbcAb(+)，IgG 5.31g/L(升高)。尿本周蛋白（-）。ENA、ds-DNA(-)、ANCA（-）。血KAP 56.9mg/dl（升高）,LAM 7.1mg/dl（升高）。FT3、FT4、STSH均正常。B超：双肾大小正常，呈慢性炎症性改变；结节性甲状腺肿。肾活检病理：LM：可见22个肾小球，7个肾小球已废弃，大部分肾小球系膜区重度增宽，均质嗜伊红样物质沉积，系膜细胞无增生；轻度肾小管间质炎症反应。刚果红染色见弥漫性肾小球、小动脉、细动脉中膜及内膜、部分肾小管壁、部分管型刚果红染色阳性物质沉积，经高锰酸钾酸化处理后该物质仍为阳性。IF：可见2个肾小球，IgA（-），IgG（-）， C1q（-），C3（-），FRA（-），IgM（+）弥漫性沿系膜区及毛细血管袢呈颗粒样沉积。II F：HbsAg、HbcAg及甲状腺球蛋白均阴性。电镜所见：肾小球1个。系膜区无增厚，系膜细胞无增生，基底膜不规则增厚，系膜区、基底膜内见大量8～10 nm左右无分支、僵硬、紊乱排列的细纤维状结构物质沉积，阶段足突融合。诊断：肾淀粉样变性（AL型）。甲状腺病理：甲状腺正常结构大部分已消失，散在分布的甲状腺滤泡中少数变形、萎缩，间质内见大片的淡红色均质状物质广泛沉积。刚果红染色：淀粉样物质呈桔红色，均质状分布于甲状腺组织中。诊断为：甲状腺淀粉样变性。胸片及心电图无异常。 1.4 临床诊断与治疗转归 临床诊断为：肾淀粉样变（肾病综合症）、甲状腺淀粉样变。期间给予强的松、秋水仙硷以及对症支持等治疗，患者出院时病情尚稳定。 2 讨论 淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引发的疾病，多数情况下累及多个系统及脏器，包括肾脏、肠道、心脏、甲状腺、肺脏、肝脏、脾脏、胰腺、胆囊、肾上腺、睾丸、前列腺、骨髓及甲状旁腺等部位[1]，少数情况下仅发生在某一组织[2]。Shimizu H等[3]曾报道1例51岁的淀粉样变女性患者，其组织活检病理显示淀粉样物质除沉积在心脏、血管、胃肠道、肾脏、膀胱外，其中枢及周围神经系统也有沉积。肾淀粉样变在肾脏疾病中，尤其老年人肾脏疾病中并非少见。据统计，老年及老年前期肾脏病中，肾淀粉样变占其肾病综合征的9.1%～15%。甲状腺淀粉样变多数是全身性淀粉样变性的局部表现，也可局限于甲状腺[2]，但多在因其他系统有病变从而进行系统检查时发现[1, 4]。原发性淀粉样变很少累及甲状腺，且仅有极少的甲状腺淀粉样变患者发展至临床上明显的甲状腺肿大[2,5]，个案报道不多。淀粉样物质可分为：①继发性淀粉样物质沉积，见于慢性化脓性疾病、慢性破坏性疾病、免疫性疾病以及一些肿瘤。②原发性淀粉样物质沉积，但找不到任何病因。③家族性遗传性淀粉样物质沉积。④单纯性某一器官或组织有淀粉样物质沉积。该患者家族中未发现患有该病，患者全身体检也未发现其他疾