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肾淀粉样变13例临床病理分析 【摘要】 目的:总结肾淀粉样变的临床病理特点。方法:回顾性分析13例肾淀粉样变患者的临床病理资料。结果:13例中老年患者主要临床表现为肾病综合征，肾病理示系膜和小动脉淀粉样变，9例伴间质淀粉样变。1例继发性肾淀粉样变(AA型)。12例原发性肾淀粉样变(AL型)，其中3例源于多发性骨髓瘤、1例伴发浆细胞病、2例合并甲状腺淀粉样变、1例合并2型糖尿病。结论:肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质和小管，以系膜和小动脉病变最为常见。 【关键词】 淀粉样变 肾疾病 状腺 病理 临床 肾淀粉样变是一种较少见的疾病，约占全部肾活检的0.21%～1.0%。临床进程分为临床前期(无症状期)、单纯蛋白尿期、肾病综合征期(最常见)和肾功能衰竭期。临床误诊率高，预后差。确诊依赖于组织学检查，确诊时多数患者已属晚期。早期诊断、早期治疗可显著改善预后。现总结我院确诊病例的临床病理特点，以提高临床工作者对本病的认识。 1 临床资料 1.1 一般资料 1998年1月至2007年4月在我院接受经皮肾活检的肾淀粉样变患者13例（占我院肾活检的0.41%），男10例，女3例，年龄47～74岁，平均年龄65.9岁。病程2 w～12个月，平均4.2个月。12例以浮肿、蛋白尿为首发症状，临床表现为肾病综合征，24 h尿蛋白定量为3.6～21.2 g；1例以蛋白尿为首发症状，24 h尿蛋白定量为2.8 g。无肉眼血尿，镜下红细胞(-)～(+)。4例患者肾功能损害，血肌酐分别是129μmol/L、137μmol/L、227μmol/L和580.9μmol/L。12例患者血和（或）尿轻链异常。11例血压正常，2例轻度高血压。3例肝脏肿大，6例心肌肥厚，2例甲状腺肿大(例1甲状腺：左侧25 mm×16 mm×62 mm，右侧31 mm×20 mm×60 mm，峡部厚4 mm；例2甲状腺：左侧38 mm×25 mm×64 mm，右侧34 mm×21 mm×59 mm，峡部厚3 mm），患者甲状腺功能未见明显异常。 1.2 病理资料 13例肾活检标本予组织学、免疫病理检查，8例行电镜检查。采用石蜡包埋，切片厚2μm，送HE、PAS、PASM、Masson染色。切片厚6μm，行刚果红染色和高锰酸钾刚果红染色，同时行阳性和阴性对照片染色。冰冻切片行IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、纤维蛋白原染色；4例轻链染色。13例患者肾组织刚果红染色均阳性。1例高锰酸钾抵抗，诊断为继发性肾淀粉样变(AA型)（例9）。12例为原发性肾淀粉样变(AL型)，其中2例原发性肾淀粉样变(AL型)合并甲状腺淀粉样变(AL型)（例1、例2）、3例源于多发性骨髓瘤的肾淀粉样变(AL型)（例5、例6、例7）、1例为浆细胞病伴发的肾淀粉样变(AL型)（例8），1例原发性肾淀粉样变(AL型)合并2型糖尿病（例12）。病理结果见表1～表2。9例免疫荧光阴性，3例IgG、IgM或IgA系膜区颗粒状沉积（±）～（+），1例补体C3毛细血管壁颗粒状沉积（+）。例1甲状腺活检示：大量无定形伊红淡染物质弥漫性沉积于甲状腺滤泡间，该物质刚果红染色阳性、高锰酸钾处理后仍是阳性，病理诊断为甲状腺淀粉样变（AL型）。例2甲状腺活检示：滤泡大小不一，胶质稀薄，滤泡分布不均，部分滤泡间或血管外周见嗜酸性蛋白样物质，该物质刚果红染色阳性，经高锰酸钾处理后仍是阳性，病理诊断为甲状腺淀粉样变（AL型）；透射电镜示甲状腺间质内大量呈块状或云雾状8～10 nm直径的淀粉丝样沉积，未见炎性细胞浸润现象，病理诊断为甲状腺淀粉样变。 2 讨论 淀粉样变疾病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。它按形成淀粉样物质的前体蛋白分为25类，如AL、AA、Aβ2m、AApoAI等，分别对应于原发性淀粉样变、继发性淀粉样变、透析相关性淀粉样变和家族性淀粉样变等疾病[2，4]。 肾脏是淀粉样变最常累及的器官之一。肾淀粉样变主要有轻链蛋白型(AL型)和淀粉样蛋白A型(AA型)，AL型居多[5]。AL型多为原发性、多发性骨髓瘤和浆细胞病合并淀粉样变。AA型多为继发性淀粉样变，常继发于自身免疫性疾病、慢性感染和肿瘤。本组12例为AL型（其中原发性淀粉样变6例、3例伴发多发性骨髓瘤、1例伴发浆细胞病、1例合并2型糖尿病），1例AA型患者有慢性胆囊炎和慢性支气管炎，与文献报告相符。目前国内常用高锰酸钾氧化法鉴别AL型和AA型[6]。免疫组化检测淀粉样纤维的AL和AA抗体是目前区分不同类型淀粉样变最可靠的方法[7]。 光镜下，13例均有系膜区无细胞性增宽、淀粉样物质沉积；其中3例GBM增厚；13例小动脉刚果红染色