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发作性嗜睡强食综合征 发作性嗜睡强食综合征，别名：Kleine-Leine 综合征、周期性嗜睡-病理性饥饿症候群、嗜睡-贪食综合征、KLS英 文 名：paroxysmal lethargic-limoseric syndrome是一种罕见的综合征。发生于10～20 岁的青少年男性，偶可见于青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心，易被激惹。 简介 　　发作性嗜睡强食综合征(paroxysmallethargic-limosericsyndrome)，又叫Kleine-Leine综合征；周期性嗜睡-病理性饥饿症候群；嗜睡-贪食综合征；是一种罕见的综合征。病因不明，一般认为是额前区或丘脑下部病变出现的一种异常综合征。常见青年男性，以周期性饥饿发作和嗜睡为特征。病人表现有不可控制的发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，醒后暴饮暴食，食量较常量超出数倍至十倍，极易饥饿，病人多肥胖。 详细概述1925年Kleine报道一组病例病人均为青年男性这些人在发病时，除了吃饭和大小便时清醒外，其他时间都始终处于睡眠状态病人在睡眠时也能被唤醒，也可以自己起来解大小便但是醒来以后，马上就得吃饭，而且吃饭时食量大得惊人一天一个人少则吃2～3斤，多则5～6斤食物问到为什么要吃这么多时会不假思索地回答：“饿得难受”如果不给东西吃，就大吵大闹，甚至大骂不止。 　　1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例，并把此病定名为Kleine-Levin综合征又称嗜睡-贪食综合征近几年也有此病的报告。多发生于10～20岁的青少年男性，偶可见女性和中年人男女比例约为4∶1。 　　KLS发病率极低，从1925年到1989年，仅报道了大约100例典型病例。KLS主要在男性中发病，起病年龄的中位数位于青少年时期，通常男性早于女性。目前最大的发病年龄为50岁，但患者4年后出现了帕金森综合征。KLS通常没有家族聚集性，但也有母子或兄妹同患KLS的报道。约50%的患者在首次发病前有一定的前驱症状，其中以流感样症状最为常见，其次为急性醉睡眠剥夺、应激事件和颅脑外伤等。这些特点得到了两个大样本研究的支持。Dauvilliers等在1项对30例患者(男∶女为25∶5)的研究中发现，KLS的起病年龄为(15±3)岁;其中23例(77%)患者有前驱症状,包括上呼吸道感染13例，醉酒和胃肠道感染各3例。头痛睡眠剥夺和应激反应各1例。Gadoth等在另1项对34例患者(男∶女为26∶8)的研究中发现，KLS的起病年龄为(1518±218)岁；其中16例(47%)有前驱症状，包括发热12例，遭遇恶劣例，焦虑反应1例。 发病机制 　　病因不清，一般认为系间脑病变，特别是丘脑下部病变所致，有人认为这是癔症的一种恶型而不是什么独立的疾病；还有人认为此病和感染有关，属于轻有的人根据病人脑电图异常，则认为是一种 　　根据现代医学对神经生化、病理生理的研究，目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染，外伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变致使病人到了青春期后，由于机体内环境系统功能失调而促发了本病的发生。 　　普遍接受的发病机制认为与间脑,尤其是下丘脑的功能紊乱有关，神经及病理学研究表明下丘脑是控制睡眠、饮食、性行为、警惕性的已有综合征的病人发现有下丘脑病理学异常的多例报告。因而认为综合征是由下丘脑功能障碍导致的睡眠、饮食等行为的不满足感所致。神经分泌学研究发现在综合征发病期丘脑控制的垂体分泌的激素水平和节律改变，而非发作期正常此异常可能与发作期下丘脑多巴胺功能下降所致，因而提出下丘脑一垂体轴功能紊乱的假说。 　　另外，间脑的其他部位、丘脑、第三脑室周围组织以及脑干结构等与睡眠觉醒中枢和上行激活系统有关结构的功能低下亦被认为是综合征的发病机制之一。由于单电子发射断层扫描的发现,提出的其他机制假说有原发性皮质功调节紊乱，额叶一丘脑环路功能障碍,边缘系统的功能障碍等。目前此综合征具体病因不明，大体可分为特发性的、器质性的和精神性的，根据文献报道，以下因素可能是其病因或促发因素。 　　感染和第一次提出综合征的病因可能是感染和炎症。几乎的综合征第一次发病前都有感染，但以后的发作均不同于病毒性感染疾病。另外在综合征病人死后中发现下丘脑和第三脑室底周围炎性浸润、第三脑室扩大等，一下丘脑一边缘系统的炎症困。尽管如此，很少有病毒感染的直接证据，病毒感染可能与其他因素一样促发此病。亦可能综合征多有流感样症状，而误认为是前驱病毒感染。与综合征密切