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主动脉夹层 aortic dissection 主动脉夹层（aortic dissection, AD）是一 种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约 1/10万。其准确定义是：主动脉壁中层内裂开，并且在这裂开的间隙有流动或者凝固的血液。中层裂开在中层的内1/3和外2/3交界面。 病因 1、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，动脉粥样硬化可 使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养 不良，这也是AD的重要诱发因素。 2、特发性主动脉中层退形性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高 龄患者的夹层主动脉壁中。 3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家 族性，患者常在年轻时发病。 马凡氏综合征 马凡氏综合征（marfans syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。 马凡综合症 Ehlers-Danlos综合症 症状与体征：先天性结缔组织发育不良症，含铜酶赖氨酰氧化酶（lysyl oxidase)活性降低，弹性蛋白、胶原交联障碍，骨形成异常，枕骨突起、脸细长、皮肤松弛，关节过度伸展，无CNS障碍和毛发异常，血清铜及血浆铜蓝蛋白含量显著降低。 4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。 5、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。 6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。 病因 怀孕 孕妇发生AD与怀孕期间血液动力学和激素水平改变有关 多为近端AD 病理分型 传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型 Debakey 将AD分为三型： I型： AD起源于升主动脉并累及大部分或整个主动脉； II型： AD局限于升主动脉 III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主 动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。 Debakey I型 Debakey II型 Debakey III型 分区 上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉 置换手术而提出的，而AD腔内隔绝术对夹层裂口 的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的 分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从 升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动 脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝 术具有更直接的现实指导意义。 分区 0区：裂口位于升主动脉； 1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口 之间； 2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间； 3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的 主动脉弓；  分区 4区：裂口位于胸降主动脉； 5区：裂口累及腹部内脏动脉； 6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段； 7区：裂口位于髂动脉。 分期 急性期： 指AD发病3天之内者； 亚急性期：发病3天至2个月者； 慢性期： 为发病2个月以上者； 慢性期： 指体检中偶然发现的无症状者。 各种病因、各型、各区、各类的AD均可 纷呈于急性期和/或慢性期患者中。  1、疼痛： 90%以上的急性主动脉夹层动脉瘤患者有突发剧烈胸背痛史 疼痛的部位和夹层累及的部位相关 性质：撕裂样、切割样呈持续性，可在几小时后消退，代之以深部的隐痛，也可反复剧烈疼痛 临床表现-症状 休克 主动脉发生破裂时出现 临床表现-症状 主动脉瓣返流症状 组织灌注不良症状 临床表现-体征 血压：大多数患者血压正常或高血压，然而，却出现面色苍白、尿量减少、四肢冰凉等外周灌注不足的表现。多系主动脉破裂。 外周脉搏：60%急性AD患者外周动脉搏动减弱。 心脏体征：AD患者普遍有心动过速。听诊有杂音。 胸部体征：