IgG4相关性腹部疾病__培训课件.pptVIP

5 6 图5 为同一患者冠状位，胆道扩张合并胰头局限性肿大 图6 肝门部胆管壁增厚，管腔狭窄，肝内胆管明显扩张 7 8 图7 胰腺弥漫性肿大，右肾盂积水，右肾显影延迟 图8 腹膜后纤维化合并右肾盂积水，右肾显影延迟，左肾楔形低密度影 9 10 图9 主动脉壁受累 图10 肠系膜血管根部片絮状高密度影并多发小结节 7. 胃肠道 累及胃肠道相对少见，可见个案报道。累及食管可表现为食管狭窄、管壁增厚；胃部可表现为难治性溃疡、糜烂充血、萎缩性胃炎，也可表现为炎性假瘤、硬化性结节、息肉样或胃黏膜增生性改变。十二指肠镜可见十二指肠乳头明显肿胀，乳头开口糜烂。累及结肠可见肠黏膜充血、水肿、肠腔狭窄或息肉样改变等。 根据其累及部位不同，可无临床症状，也可表现为腹部疼痛、食欲不振、乏力、腹泻、肠道不完全梗阻等。严重胃黏膜萎缩可引起恶性贫血。 胃壁不均匀增厚，小弯侧多发淋巴结增大( 箭头所示) 图1 腹部CT 检查 1 A: 胃底巨大不规则形溃疡，表面覆污苔和血痂; B: 胃角巨大不规则形溃疡，表面覆白苔。 图2 胃镜检查 图3 手术标本病理检查结果( HE 染色，×200) A: 溃疡基底部和黏膜下大量淋巴细胞、浆细胞浸润，中间可见纤维间质增生; B: 溃疡周围动、静脉壁大量淋巴细胞、浆细胞浸润; C: 胃壁外膜神经纤维周围大量浆细胞浸润 图4 手术标本免疫组化检查结果( ×200) A: 溃疡基底部大量IgG 阳性浆细胞浸润; B: 溃疡基底部大量IgG4 阳性浆细胞浸润 Fig. 12 IgG4-related inflammatory bowel disease. Coronal contrastenhanced CT shows a long segment of mural thickening and mucosal hyperenhancement of the descending colon (arrow). Pericolonic vascular engorgement is likewise noted, consistent with active inflammation Figure 9. (A) CT pelvis showing a side wall soft tissue mass extending inferiorly and encasing the left iliac vessels and ureter. (B) Associated intense FDG avidity on concurrent PET imaging. 8 .淋巴结 可为全身广泛的淋巴结肿大，也可仅为受累器官旁的局部淋巴结肿大，以纵隔、腹腔、腋窝淋巴结受累最常见。淋巴结受累的患者80％伴有IgG4自身免疫性胰腺炎。受累淋巴结多为无痛性淋巴结增大，可出现相应组织压迫症状。 淋巴结形态学多样性 相关性淋巴结病 I型：多中心 Castleman型 Ⅱ型：淋巴滤泡 增生型 Ⅲ型：淋巴滤泡 间扩张型 Ⅳ型：生发中心 进行性转变型 V型：炎性假瘤型 肿大的淋巴结大小不一，边界清楚，密度/信号常较均匀，增强扫描呈均匀强化。 糖皮质激素治疗后，肿大的淋巴结可缩小或消失。 9. 前 列 腺 IgG4相关性前列腺炎占IgG4-RD器官受累10％，多伴有胰腺受累。主要临床表现为增大前列腺压迫尿道导致的尿道阻塞症状；也可无泌尿生殖道受累表现，称为无症状性前列腺炎。 影像学表现：超声显示前列腺体积弥漫性增大，回声减低。PET—CT显示前列腺18F-FDG摄取增多。盆腔CT显示前列腺体积增大，前列腺低密度结节，可见细小钙化。 实验室检查前列腺特异性抗原(PSA)多正常。 IgG4 –RD治疗 IgG4 -RD采用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，效果良好，但可复发。 对仅累及胃的IgG4 相关性胃病，则应以手术治疗为主，包括局部切除、胃部分切除和全胃切除。 依胆管狭窄分布模式分为四型： 1型：仅有肝外胆管胰腺段(局限性)狭窄，最多见 2型：肝内胆管和(或)肝外胆管弥漫性狭窄 3型：肝门区胆管和肝外胆管胰腺段狭窄 4型：仅有肝门区胆管狭窄 受累胆管壁可表现为均匀的环状增厚，胆管壁增厚同时累及狭窄段与非狭窄段是该病特征。 ERCP及MRCP可发现肝内外胆管弥漫性 或节段性狭窄，狭窄段上游胆管扩张。胆管狭窄段较长(连续狭窄大于10 mm)伴上游胆管扩张是 IgG4-SC的另一特征。 Fig. 8 a IgG4-related sclerosing cholangitis