川崎病心脏病变的诊治__培训课件.pptVIP

AO:主动脉 RCA:右冠 (内有血栓形成) 胸骨旁大动脉短轴 冠状动脉瘤 5.血管内超声： 评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程 度，敏感度优于心导管和冠脉造影。 6.核素心肌显像：观察冠脉病变引起的心肌缺血或灌注不足 7.多排螺旋CT（MDCT）及磁共振冠脉造影(MRCA) CT扫描 8.心导管检查和冠状动脉造影 （1）确定冠脉病变程度及临床随访，目前诊断冠脉病变的金标准，对巨大冠脉瘤或中型冠脉瘤但累及1支以上冠脉患儿，建议恢复早期首次行冠脉造影，详细评估冠脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后的随访，根据情况选择MDCT或MRCA，必要时冠脉造影。随访中有心肌缺血证据，建议行冠脉造影，以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。 （2）经皮冠脉介入治疗和冠脉搭桥手术前后 （3）冠状动脉内溶栓 动脉造影 冠状动脉瘤的诊断： 目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影、二维超声心动图及电子束CT。 二维超声心动图为安全、可靠、特异及重复性好的无创性检查方法。但对于冠状动脉瘤远端以及狭窄或阻塞病变是不敏感的。 选择性血管造影仅用于：①有心肌缺血病史；②长期有二尖瓣功能不全；③胸部X线显示冠状动脉硬化；④超声心动图反复检查仍有冠状动脉瘤者。 川崎病冠状动脉病变的治疗 （一）药物治疗： 内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉远期死亡 的主要原因。本病的治疗原则：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血 流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。 1.抗血小板药物： 血小板计数在川崎病急性期可出现轻度降低，但恢复期升高，这种血小 板高聚集状态持续至少3个月，偶尔持续1年。 因此，即使没有冠脉病变解剖形态异常的患儿也建议应用小剂量抗血小 板药物3月。有冠脉扩张或冠脉瘤形成者，应持续服用小剂量抗血小板 药物以预防缺血性心脏病及血小板激活引起的血栓形成。 抗血小板药物的使用方法和注意事项 药物名称 剂量 不良反应 注意事项 水杨酸（阿司匹林） 3-5mg/kg/d 1次服用 不超过100mg 肝功能不全，胃肠道溃疡，Reye’s综合征 有流感症状或注射流感或水痘后6周内慎用或改用其他药物 氟比洛芬（氟布洛芬） 3-5mg/kg/d 分3次， 肝功能不全胃肠道溃疡 仅用于严重阿司匹林肝毒性者，作用优于布洛芬，不良反应较轻，可用布洛芬替代，剂量相同 双密哒莫（潘生丁） 2-5mg/kg/d 分3次服用 窃血现象，对严重冠状动脉狭窄患儿可引起心绞痛 无 2.抗凝药物： 出现以下1项：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗死发作病史或冠状动脉急 剧扩张并血栓样回声者。 对冠状动脉瘤内有血栓的患儿建议应用华法林或肝素治疗； 对巨大冠状动脉瘤者建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。 （1）华法林：0.05-0.12mg/kg/d，1次，3-7天起效； （2）低分子肝素：皮下注射 年龄小于12月，治疗：3mg/kg/d，分2次；预防：1.5mg/kg/d，分2次 年龄大于12月，治疗：2mg/kg/d，分2次；预防：1mg/kg/d，分2次 3.溶栓治疗： 川崎病患儿发生急性冠状动脉阻塞的需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗 死发生的12h内尽早用药。超过12小时溶栓意义不大。 治疗目的：使阻塞冠状动脉再通，挽救梗死心肌、提高生存率。 儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎 药物有：尿激酶、链激酶、组织型纤溶酶原激活剂 4.其它： 可选择性应用钙通道阻滞剂、β-受体阻滞剂、硝酸脂类药物扩张冠状动 脉和抗心绞痛。 对于心肌梗死后左室功能降低（EF≤40）患者，给予血管紧张素张转化 酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂可降低死亡率，减少心脏病事件发生 频率。 （二）非药物治疗 对药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括PCI(经皮冠状 动脉介入)及CABG(冠状动脉旁路移植 )。 1.PCI 适应症：有明显缺血症状、体征，或各种负荷试验有缺血表现，或者虽 无缺血表现，但冠状动脉重度狭窄(≥75％)，有进展成严重冠状动脉缺 血性疾病可能的患儿。 禁忌证：多发性冠状动脉病变，或对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞，或 冠状动脉开口部位病变，或冠状动脉长段病变。 PCI技术包括：血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入 术和旋磨消融术 2.冠状动脉移植手术： 冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗 (1)冠状动脉造影发现：左冠脉主干或多支冠脉或左前降支远段出现严重 闭塞性病变；侧支血管处于危险状态。 (2)已经发生过心肌梗死，而且有再发生的可能性；闭塞性冠状动脉再通 或有侧支形成，一旦发