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肝胆管结石病 川北医学院普外二班 肝胆管结石是原发性胆管结石的一部分,指发生于左/右肝胆管及其分支内的结石,常合并肝外胆管结石、肝内外胆管狭窄和肝脏的纤维化改变。 肝内胆管结石的分类(结石性质) 弥漫型结石 散在型结石 区域型结石 肝内胆管结石的分类 继发于胆总管结石(弥漫型结石):胆总管内有大量结石堆积,引起胆管系统的梗阻和扩张。由于感染和胆汁滞留,大量的结石在胆管内形成,多者可塞满整个胆管系统直到肝内小胆管。但往往由于切开胆总管后,胆道压力降低,扩张的胆管收缩,使肝内胆管分支中的小结石不易取出,术后发生胆总管和肝胆管残留结石。 散在型肝胆管结石:结石分布在一侧或两侧的肝胆管内。结石的数量不多,亦可合并胆总管结石但有时胆囊和胆总管内均不含结石。此种结石多在肝胆管二级分支汇合处的上端。 肝内胆管结石的分类 区域型肝胆管结石:结石在肝内常呈节段型分布,最常见的部位是左外叶、右后叶,其次是左半肝。有时结石可能局限于某一肝段胆管。这种节段性分布是肝胆管结石的基本特征之一,多发生在某一肝管的梗阻部位以上,并可在该部肝组织表面清楚扪到结石分布范围。此类型结石常伴有总胆管结石,并存在肝胆管狭窄。 结石分布:左侧好发于右侧,好发的部位是: 肝左外叶上、下段肝胆管汇合处,该处胆管略为膨大,结石常停留于该处,并在其远端的肝内胆管分支有较多的结石堆积; 左肝管横部,有时结石靠近左肝管的开口,并可部分突出于左肝管开口,形成活塞状梗阻; 右侧肝胆管结石常发生在右后叶胆管内,而右侧主肝管一般较短,方向较为垂直,故结石不易存留; 尾状叶的左、右侧段的胆管内常有结石堆积。 肝胆管结石的病因 原发性肝胆管结石的病因以肝内病变为主,如2-3级肝胆管分支的局限性囊状或圆柱状扩张,其近侧有狭窄存在,或右前叶或右后叶肝胆管的解剖异常等。 继发性肝胆管结石形成机制 与原发性胆管结石相似,基 本病因是:胆道感染、胆道 寄虫病、胆汁停滞、胆管解 剖异常等。其中胆道寄生虫 感染是肝胆管结石形成的重 要因素。 肝胆管结石的病理 复发性化脓性胆管炎(感染) 胆管梗阻 肝实质损害 复发性化脓性胆管炎 1) 由于肝内外胆管反复急性化脓性感染所致,胆管可见粘膜充血水肿、出血点或白色或黄色絮状物,炎症严重处粘膜坏死形成溃疡。炎性胆管溃疡可向胆管周围穿破,如果侵蚀肝内小动脉形成胆管动脉瘘而发生肝内胆管出血。 2)当胆管炎进一步恶化,可因胆管壁全层坏死、感染向肝实质蔓延而形成肝脓肿,细菌、毒素及胆沙石可进入受损血管内而发生败血症、胆沙石脓毒血症等严重并发症。 3)胆管壁炎症的修复则表现为胆管壁的纤维组织增生、管壁增厚、管腔狭窄和小胆管闭锁,慢性化脓性胆管炎的反复长期发作,胆管壁的粘膜在反复炎症刺激下发生不典型增生,乃至发生肝胆管癌。 胆管梗阻 肝胆管结石患者的胆管梗阻可由于胆管炎性狭窄、结石的堆积、嵌顿或活塞样运动等引起。 胆管狭窄常见于左外叶胆管开口处、亦见于左肝管、右肝管、右后叶肝管和肝总管。 主要表现为结石胆管和相邻胆管内壁平滑肌纤维减少及纤维组织增生和结石胆管远端相对狭窄,显微镜下改变为慢性增生性胆管炎、管壁内结缔组织增多及壁内的管状腺增生。 胆管梗阻可造成胆汁淤积、胆管炎症,可使结石增大、增多。扩张的胆管即使在解除梗阻后也很难复原。 胆管梗阻常诱发并加重胆道感染,而胆道感染又可加重胆道梗阻,两者相互影响,加速病情的发展。 肝实质损害 此乃肝胆管结石、肝胆管梗阻和复发性胆管炎长期作用的结果。 其表现为肝细胞变性、坏死和纤维组织增生,肝小叶萎缩及纤维化,汇管区小动脉受累发生管壁增厚、管腔变窄,门静脉发生同样改变以致迂曲变形和闭塞而导致肝组织攻血不足,则呈代偿性增生、肥大而致肝脏变形和肝门区管道的转位。 肝胆管狭窄梗阻并发急性化脓性肝管、胆管炎时易发生胆源性败血症和胆管旁小范围肝脓肿,并逐渐向上穿破膈胸膜、肺和支气管,形成胆管-胸腔支气管瘘。 肝胆管结石合并肝门主要胆管狭窄,长期梗阻及化脓性胆管炎反复发作,可引起肝实质严重损害和胆汁淤积,发生胆汁性肝硬化和门静脉高压。 疾病诊断 对反复腹痛、寒战高热者应进行影像学检查。B超可显示肝内胆管结石及其部位,根据肝胆管扩张部位可判断狭窄的位置,但需与肝内钙化灶鉴别,后者常无合并相应的胆管扩张。 PTC、ERCT、MRCT均能直接观察胆管树,可观察到胆管内结石阴影、胆管狭窄及近端胆管扩张,或胆管树显示不全、某部分胆管不显影、左右胆管影成不对称等。 CT或MRI对肝硬化和癌变者有重要诊断价值。 疾病的治疗 肝胆管结石的治疗是一个综合治疗的系统工程,要根据病人的具体情况,设计个体化方案。目前尚无一种万能的手段,也没有一种百病皆治的药物
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