过敏性紫癜性肾炎-11-24杨锋幻灯片.ppt

过敏性紫癜性肾炎 朝阳医院肾内科 杨锋 一、疾病概述 过敏性紫癜(HSP)也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为“过敏性紫癜肾炎（HSPN)”。本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国内资料分析以6～13?岁发病率最高，14～20?岁次之，首发年龄大于20?岁者少见。好发于寒冷季节。 二、症状和体征 1.肾外表现 ????????(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2?周后逐渐消退，也有4～6?周延缓消退者。  有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。  (2)关节症状：1/2～2/3?的患者有关节症 状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其 次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛 和肿胀，但无红、热，不发生畸形。 ?? (3)消化系统症状：约2/3?患者有胃肠道症 状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部 有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有 恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、 出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临 床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的 报道。 ?(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有 头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或 咯血，神经系统受累表现为头痛、行为异 常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。  ??2.肾内表现? 过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4?周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2?年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下： ?(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。  (2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。  ?(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。 ?(4)其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。 三、疾病病因 ? 确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关：  1.感染 ?细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。 ???????2.药物 ?抗生素(如四环素、磺胺、异烟肼等）、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等。 ???????3.食物? 食用乳、虾、蟹、蛤等。 ???????4.其他? 花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。 四、病理生理 目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA?升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3?颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA?在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IgA?无分泌片但有J?链，提示是多聚IgA?沉着，IgA?于肾脏、肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织。 五、诊断检查 诊断：过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA?沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA?及IgM?大多升高，IgG?正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA?肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。  ?实验室检查：