风湿病与自身抗体讲稿幻灯片.ppt

风湿性疾病与自身抗体 天津中医学院第一附属医院 中心实验部 胡晓琳 风湿性疾病及其分类（Rheumatic disease) 以损害滑膜、软骨、骨、关节、韧带为主，且可侵犯多个系统的全身性疾病。 分类：自身免疫性风湿病 （系统性风湿病） 内分泌代谢性风湿病（痛风） 感染性风湿病（结核性关节炎） 退行性风湿病（骨关节炎） 遗传性风湿病（黄褐病） 我们的研究： SLE Bcl－2族凋亡基因异常表达 抗核抗体产生 细胞凋亡异常增加 视为异己成分 暴露并释放核抗原 自身抗体：是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。 抗细胞内抗原的抗体：ANA、ANCA 抗细胞表面抗原的抗体：针对Lｃ、单核细胞等表面抗原决定簇的抗体，可与多种抗原，包括HLA分子发生反应。 抗细胞外抗原的抗体：RF、抗甲状腺球蛋白抗体、抗血浆成分抗体等 抗核抗体 Antinuclear antibody, ANA 狭义：指抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称。 广义（现代定义）：指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。 ANA主要荧光模型 均质型（弥散型 homegeneous pattern, H） 斑点型（核颗粒型 speckled pattern, S) 核仁型（核仁颗粒型、核仁均质型、核 仁点型 nudedar pattern, N） 核膜型（周边型 membranous pattern, M) 着丝点型（散在斑点型 centromert pattern) 胞浆型（cytoplasmic pattern) ANAs的分类 抗DNA抗体：单链、双链 抗组蛋白抗体：一般染发、纹眉、药物易诱发狼疮 抗核仁抗体：此抗体主要与硬皮病相关 抗非组蛋白抗体 检测方法 对流免疫电泳（CIE)及免疫双扩散法(ID) 免疫荧光测定法：直接、间接。 ELISA法 免疫印迹法（IB） 酶免疫斑点实验-EUROASSAY技术 其它 其中针对可溶性成分（如ENA、DNA、凝血因子、补体等）可采用ID、CIE、ELISA、RIA方法测定，针对不溶性成分可采用间接免疫荧光法。 必须指出，少部分正常人有低滴度的自身抗体，因此不能仅凭某一种自身抗体的存在而诊断为某一特定疾病。 自身免疫性风湿病的特点 多数为自发或特发，感染药物等外因可能有一定因素。 血清中有高水平的γ-球蛋白。 血清中高效价的自身抗体，或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞。 病损部位有变性的Ig沉积。 病程较长，发作与缓解交替出现，少数为自限性。 女多于男，老多于少。 有遗传倾向 肾上腺皮质激素等免疫抑制剂治疗有效 常有其他自身免疫病同时存在。 可复制出相似的动物疾病模型。 自身免疫性风湿病类型 SLE 面颊部红斑（盘状、光敏性）、口腔溃疡、非侵蚀性关节炎、浆膜炎（胸膜炎、心包炎）、肾炎、神经系统异常、血液学异常、肺部异常等表现。 此时抗核抗体会出现核周型、均质型、斑点型及核仁型等，其特异性抗体为抗dsDNA 抗体、Sm抗体，SSA出现频率也较高。 １９９７年美国风湿病学会对其１９８２年制定的SLE分类标准进行修订 颧隆凸部固定扁平或隆起白斑，不累及鼻唇沟。 盘状红斑附粘着角质性鳞屑和毛囊角柱。 光敏感。 口鼻、咽部溃疡，通常无痛感。 非侵蚀性关节炎。 胸膜炎／心包炎。 肾病　ａ　持续性蛋白尿，定量＞0.5ｇ／ｄ或定性＋＋＋ 　　　　ｂ　细胞管型可以是ＲＢＣ、Ｈｂ、颗粒管型以及混合型 神经系统ａ　癫痫，ｂ　精神病　除去药物或代谢紊乱的诱因 血液系统　ａ、溶血性贫血伴网织红细胞升高。或ｂ、WBC＜4000／ｍｍ３（连续2～3次）或ｃ、淋巴细胞减低＜1500／ｍｍ３ （连续2次以上）或ｄ、血小板减低＜10万／ｍｍ３（排除药物诱发） 免疫系统异常　ａ、抗天然DNA抗体滴度异常；或ｂ、抗Sm核抗原抗体阳性；或ｃ、抗磷脂抗体阳性①血清IgG或IgM抗心磷脂抗体异常②标准法狼疮抗凝因子阳性③假阳性持续６个月以上并得到苍白螺旋体制定试验或免疫荧光螺旋体抗体吸收试验三证实。 ANA阳性 　　 若患者