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第三军医大学理论与实验课教案首页 第次课 授课时间200年9月2日 第～节课 教案完成时间200年9月1日 课程名称 神经病学 教 员 戴光明 职 称 教授 专业层次 医学五年制本科 年 级 200级 授课方式 课 学时 授课题目（章，节） 第十章：（肌肉疾病）第节至第节 基本教材、主要参考书 和相关网站 基本教材《神经病学》（第版）主编 人民卫生出版社.200年； 参考书《实用神经病学》（第三版）史玉泉主编.上海科技出版社.2005年；网站/；/wiki/Neurology 教学目标与要求： 了解：肌营养不良症的遗传方式病理改变特点基因诊断多发性肌炎的发病机制病理改变特点理解：各型肌营养不良症的临床表现特点、肌营养不良症的诊断及鉴别诊断多发性肌炎的临床表现特点、诊断要点和治疗原则。 掌握：肌营养不良症的诊断鉴别诊断 教学内容与时间分配： 导课：分钟；概述：分钟；：2分钟；：0分钟；： 5分钟；：0分钟；： 5分钟；： 5分钟；：分钟小结：分钟。 教学重点与难点： 重点：肌营养不良症的诊断。 难点：肌营养不良症的遗传方式和基因断。 教学方法与手段： 课堂上运用讲授式、启发式、讨论式及结合板书、多媒体（幻灯片）、解剖图片、实例照片及病例分析进行讲解。 课后安排见习，浏览互联网相关知识。 教学组长审阅意见： 签名： 年月 日 教研室主任审阅意见： 签名： 年月日 第三军医大学理论与实验课教案续页 基 本 内 容 教学方法手段 和时间分配 第二十章 肌肉疾病Muscular Diseases 第一节 概述 概念：肌肉疾病通常指骨骼肌疾病骨骼肌是机体运动能量代谢的主要器官，人体有600多块肌肉，重量约占成人体重的40%。骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成，肌纤维为多核细胞，外为浆膜(肌膜)。肌膜下纵向排列数千个细胞核，肌纤维长数mm~数cm，直径10~100mm，内含肌浆，肌浆内有肌原纤维\纵管细胞器(线粒体等)。 肌原纤维在肌纤维内平行排列，由粗肌丝\细肌丝组成，肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带)，两条Z线间为一个肌节 粗肌丝含肌球蛋白(myosin)，细肌丝含肌动蛋白(actin)，均为收缩蛋白，前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带，Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，静息状态下，细肌丝两端相距较远，收缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动，使肌节缩短。 肌纤维直径在新生儿为7.5mm，青少年成年人30~80mm 肌纤维分为缓慢收缩\耐受疲劳的白I型肌纤维快速收缩的红II型肌纤维，II型肌纤维又分为IIa肌纤维(耐疲劳)IIb肌纤维(易疲劳) 电镜:肌纤维由肌膜\肌浆网系统\肌原纤维\细胞骨架细胞器(核和线粒体等)组成 调节蛋白包括：原肌球蛋白(tropomyosin)、肌钙蛋白(troponin)、伴肌动蛋白(nebulin)，在Ca++作用下，收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩舒张，所需能量来自ATP，由线粒体氧化代谢提供 第二节周期性瘫痪(Periodic Paralysis) 一、概念：周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力，发作时可伴血钾水平异常，发作间期肌力正常。 分为三型：低钾型(最多见)、高钾型、正常血钾型 二、病因发病机制 （一）、离子通道病(ionchannel disease)概念：离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经肌肉系统，也可累及心脏肾脏。 （二）、低血钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis, HoPP)常染色体显性遗传钙通道病。 （三）、周期性瘫痪是Ptacek(1991)首先提出的第一个离子通道病 1、低血钾型周期性瘫痪(HoPP):是1q32染色体编码二氢吡啶受体的基因突变。 2、高血钾型正常血钾型周期性瘫痪--骨骼肌钠通道病致病基因均位于17q23.1-25.3的SCN4A(编码骨骼肌钠通道的a-亚单位)。 三、病理 （一）、主要病变--肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形卵圆形空泡等。 （二）、电镜:空泡由肌浆网终末池横管扩张形成等。 四、临床表现 （一）20~40岁多发，男性较多，随年龄↑发作次数↓。 （二）临床特点： 1、常在夜晚晨醒时发病； 2、肌无力由双下肢→延及双上肢，四肢对称性软瘫等。 3、最早瘫痪的肌肉先恢复，恢复时可伴多尿\大汗\等。 4、部分病例心率缓慢\室性早搏等 5、发作频率不等，数周\数年1次或每天发作 （）诱因： 饱餐\酗酒；过劳；剧烈运动；寒冷；感染；创伤等 （）前驱症状： 1、肢体酸痛\麻木感\烦渴多汗\少尿\面色潮红等 2、此时活动有时可抑制发作 ()甲亢性周期性瘫痪 我国多见，男