多发性内分泌腺瘤Ⅱ型__培训课件.pptVIP

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 大头医生 编辑整理 英文名称 multiple endocrine neoplasia type Ⅱ 别名 Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病；Sipple syndrome；Sipple综合征；家族性嗜铬细胞瘤病；甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征；西普勒综合征；雪泼综合征 类别 肿瘤科/小儿肿瘤 ICD号 E34.8 概述 多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS分3型： Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermers syndrome；Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。 概述 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型综合征又称多发性内分泌腺瘤Ⅱ型、Sipple综合征、甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征等。1961年由Sipple首先描述。多发性内分泌肿瘤Ⅱ型(MENⅡ型)，是多发性内分泌肿瘤中，又一种不同腺体同时受累的组合形式(详见MENⅠ型)，其主要