先天性心脏病的外科治疗幻灯片.pptVIP

第38章心脏疾病 第2节先天性心脏病的外科治疗Surgical Treatment of Congenital Heart Diseases 讲题菜单 一、动脉导管未闭 PDA 二、主动脉缩窄 COA 三、房间隔缺损 ASD 四、室间隔缺损 VSD 五、主动脉窦动脉瘤破裂 RSA 六、肺动脉口狭窄 PS 七、法洛四联症 TOF 一、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA) 胚胎学 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。 出生后肺动脉阻力下降， 前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高， 85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩， 导管闭合为动脉韧带。 愈期不闭即成为PDA。 解剖分型 PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形 主动脉缩窄 室间隔缺损 法洛四联症 按形态分型 管型 漏斗型 窗型 瘤型 病理生理 出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。 L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。 随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger‘s 综合征，终致右心衰而死亡。 临床表现 症状 导管细者，常无症状（分流小） 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良 体检 心音：P2亢进 特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征 并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰 PDA 特征性体征 杂音： L2SM+DM 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音 占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮） 常伴震颤 L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音 肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音 周围血管征 原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽 表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音 差异性发绀：肺动脉压主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾 PDA 连续性机器样杂音 占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮 心电图、X线 ECG 典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大 CXR (Chest X Ray) 肺充血 心影增大，左心缘向左下延长 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出 超声心动图 左室径增大 二维切面显示PDA 多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流 典型超声表现： ①左室、左房增大 ②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道 ③主肺动脉内红色为主左向右分流 ④频谱为连续性正向湍流 诊断和治疗 一般 根据体征：杂音性质-位置、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG，不难诊断 不典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉 主动脉造影，PDA及肺动脉显影 鉴别：PDA需鉴别 主-肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动-静脉瘘 肺动静脉瘘 冠脉-心腔漏 室缺伴主动脉瓣反流 PDA 逆行升主动脉造影 手术适应证 适应证：确诊既有手术指征 时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形 禁忌证：艾森门格征 并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通 手术方法 根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细） 结扎/钳闭术 —— 左侧标准剖胸切口 切断缝合术 —— 左侧标准剖胸切口 内口缝合法 —— 正中剖胸体外循环 胸腔镜钳闭 —— 左胸小切口内镜 导管封堵术 —— 外周动脉介入治疗 小切口封堵 —— 左胸第二肋隙介入 结扎或钳闭术 经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。 当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形。 PDA结扎手术 切断缝合术 左侧标准剖胸切口。 解剖 PDA同前。 充分游离 PDA并和暂时降压，用2把导管钳或 Pott-Smith钳钳闭 PDA，在两钳之间切边缝。 适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。 内口缝合法 正中切口体外循环血行降温。 深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。 适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例。 导管封堵术 经