胆管扩张症.pptVIP

先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation, CBD ） 是一种以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征的先天疾病 肝内肝外胆管的任何部分均可能发生，因好发于胆总管， 又称：先天性胆总管囊肿。 发病率与性别有关： 男性：女性＝ 1：3～4 发病年龄： 好发于青少年，报道年龄最大的为78岁时发现此病 先天性胆总管囊肿 （congenital choledochus cyst） １）胆道发育不良学说 1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。 病 因： 先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆合流异常 日本胰胆合流异常研究学会的5年间统计调查 987例胰胆合流异常患者 75%的病例为合并先天性胆管扩张症者 25%为不合并胆管扩张者，即所谓的 不合并胆管扩张的胰胆合流异常。 ２）胰胆管合流异常学说 anomolous