血与贫血.docVIP

血與貧血 要 明 白 地 中 海 貧 血 ， 你 需 要 知 道 一 些 關 於 正 常 血 液 和 貧 血 的 知 識 。 血 液 由 紅 血 球 、 白 血 球 、 血 小 板 和 血 漿 所 組 成 的 。 每 一 粒 紅 血 球 細 胞 只 有 四 個 月 的 生 命 期 ， 然 後 它 會 漸 漸 分 解 。 新 的 紅 血 球 是 由 我 們 骨 髓 中 不 斷 地 製 造 出 來 。 這 樣 的 新 舊 紅 血 球 交 替 非 常 頻 密 ， 所 以 我 們 能 夠 捐 血 而 不 影 響 我 們 的 健 康 。 血 液 是 紅 色 的 ， 因 為 紅 血 球 中 含 有 一 種 叫 血 紅 蛋 白 的 物 質 。 血 紅 蛋 白 非 常 重 要 ， 它 能 把 氧 氣 從 肺 部 送 至 身 體 各 部 份 需 要 氧 氣 的 組 織 。 血 紅 蛋 白 含 有 大 量 鐵 質 。 當 紅 血 球 分 解 後 ， 這 些 鐵 質 便 會 用 來 製 造 新 的 血 紅 蛋 白 。 每 日 身 體 都 會 流 失 一 定 份 量 的 鐵 質 ， 但 這 些 可 由 食 物 中 得 到 適 當 補 充 。 什麼是貧血？ 當 血 液 中 的 血 紅 蛋 白 不 足 時 - 這 就 是 貧 血 。 貧 血 有 很 多 種 類 。 最 普 遍 貧 血 就 是 缺 乏 鐵 質 的 貧 血 。 其 主 因 是 由 於 人 體 得 不 到 足 夠 的 鐵 質 來 製 造 血 紅 蛋 白 。 重 型 地 中 海 貧 血 是 另 一 種 貧 血 ， 其 主 因 是 血 紅 蛋 白 不 足 ， 與 鐵 質 吸 收 是 完 全 無 關 的 ， 因 為 重 型 地 中 海 貧 血 是 一 種 遺 傳 病 。 什麼是地中海型貧血 地 中 海 貧 血 是 一 種 血 病 ， 這 種 病 在 很 多 地 方 都 有 發 生 ， 尤 其 是 在 地 中 海 的 國 家 ， 中 東 及 亞 洲 地 區 。 地 中 海 貧 血 可 分 為 兩 大 類 ， 分 別 有 甲 型 (α ) 和 乙 型 (β )。 另 外 亦 有 輕 型 、 中 型 及 重 型 地 中 海 貧 血 之 劃 分 。 因 患 中 型 的 比 例 較 少 ， 故 我 們 解 釋 重 點 放 在 輕 型 和 重 型 地 貧。 甲型與乙型地貧 在 血 夜 中 ， 紅 血 球 內 的 正 常 血 紅 蛋 白 成 份 是 由 兩 類 的 珠 蛋 白 鏈 組 成 ， 稱 之 為 珠 蛋 白 鏈 和 珠 蛋 白 鏈 。 正 常 的 情 況 下 ， 每 一 個 人 會 擁 有 兩 組 正 常 的 血 紅 蛋 白 基 因 ； 一 組 來 自 父 親 ， 另 一 組 來 自 母 親 。 如 果 從 父 母 處 遺 傳 了 一 個 或 多 個 不 正 常 的 基 因 ， 珠 蛋 白 鏈 或 珠 蛋 白 鏈 的 製 造 會 減 少 ， 引 致 地 貧 出 現 。 決 定 一 個 人 是 有 甲 型 (α ) 或 乙 型 (β ) 的 地 貧 便 視 乎 以 上 的 遺 傳 情 況 。 輕型地中海貧血 輕 型 地 中 海 貧 血 是 指 患 者 的 身 體 攜 有 地 貧 的 基 因 ， 所 以 又 叫 做 地 貧 基 因 攜 帶 者 。 大 部 份 地 貧 基 因 攜 帶 者 是 沒 有 任 何 病 徵 及 不 需 要 接 受 治 療 。 只 有 少 部 份 人 有 輕 微 貧 血 。 若 非 經 過 驗 血 ， 大 多 數 地 貧 基 因 攜 帶 者 都 不 會 知 道 自 己 帶 有 這 種 遺 傳 基 因 。 估 計 香 港 現 時 有 55 萬 人 是 地 貧 基 因 攜 帶 者 ， 約 佔 總 人 口 8.5%。 重型地中海型貧血 重 型 地 中 海 貧 血 亦 稱 地 中 海 貧 血 或 庫 利 氏 貧 血 。 這 是 一 種 非 常 嚴 重 的 血 病 ， 病 發 於 幼 童 期 。 患 有 此 類 型 地 中 海 貧 血 病 兒 童 ， 其 身 體 內 不 能 製 造 足 夠 的 血 紅 蛋 白 ， 他 們 需 要 終 生 定 期 的 輸 血 和 接 受 藥 物 治 療 。 重 型 地 中 海 貧 血 一 定 由 父 母 遺 傳 ， 它 是 不 會 傳 染 的 。 另 外 有 輕 型 地 貧 的 人 亦 絕 對 不 會 日 後 變 為 重 型 ， 詳 情 請 看 重 型 地 中 海 貧 血 的 遺 傳 和 預 防 。 每 年 ， 世 界 上 有 十 萬 個 患 有 重 型 地 中 海 貧 血 症 的 兒 童 出 生 。 香 港 現 時 約 有 四 百 名 病 患 者